Почечный ацидоз симптомы

Почечный канальцевый ацидоз

Почечный ацидоз симптомы

Почечный канальцевый ацидоз

Renal llibular Acidosis (RTA)

Неуремический дефект ацидификации мочи вследствие потери бикарбонатов почками.

Проксимальный (тип 2)

Вследствие нарушения реабсорбции бикарбонатов в проксимальных отделах канальцев.

  •  Низкая концентрация бикарбонатов в плазме с гиперхлоремическим ацидозом.
  •  Щелочная моча становится кислой, если внеклеточные бикарбонаты ниже максимального уров­ня реабсорбции.

Нормальный уровень pH при отсутствии бикарбонатов в моче.

  •  В/в инфузия NaHC03 ( 15%, если плазменный бикарбонат > 20 мэкв/л.

    Причины

    Чаще всего является результатом экскреции легких цепей моноклональных Ig при множественной миеломе или ингибиции карбоангидразы (например, ацетазоламид при лечении глаукомы) у взрослых, а также результатом цистиноза или идиопатических причин у детей.

    Первичный (дефект реабсорбции бикарбонатов)

    •  Обычно развивается у мужчин.
    •  Только клинические проявления при задержке развития у детей;
    •  почечные или метаболические осложнения отсутствуют.
    •  Хороший прогноз при клиническом ответе на терапию щелочами, что обычно не требуется посто­янно.

    Вторичный

    •  Идиопатический или вторичный синдром Фанкони (цистиноз, тиросинемия, болезнь отложения гликогена, болезнь Вильсона, наследственная непереносимоть фруктозы, интоксикация тяже­лыми металлами, токсический эффект лекарств типа тетрациклин, а также синдром Лоу — Х-связанное рецессивное нарушение, сочетающееся с врожденной катарактой, неврологически­ми нарушениями).
    •  Рахит вследствие дефицита витамина D.
    •  Кистозная болезнь мозгового вещества почки.
    •  После трансплантации почки.
    •  Нефротический синдром, множественная миелома, почечный амилоидоз.

    Дистальный (тип 1)

    Собирательные трубочки не обеспечивают секрецию Н+ для образования аммиака или обратного тока секретированных Н+ из просвета собирательных канальцев. Обычно развивается у жен­щин (70%).

    •  Гиперхлоремический ацидоз, низкая концентрация плазменного бикарбоната; следует заподо­зрить во всех случаях метаболического ацидоза с нормальной анионной разницей и чрезмерно высокимуровнем pH мочи (> 5,3 у взрослых и > 5,6 у детей). Почечный канальцевый ацидоз Имвр&яеполного -го типа можно предполагать при нормальной концентрации бикарбонатов в плазме, постоянном pH мочи > 5,3, выявленных кальциевых конкрементах или нали в семейном анамнезе.
    •  Щелочная моча (pH 6,5-7,0), несмотря на уровень плазменного бикарбоната.      
    •  Тест с нагрузкой аммония (NH4 Cl 0,1 г/кг) указывает на неспособность подкислять мочу ниже pH 6,5 и подавленный уровень экскреции титруемой кислоты и аммиака.

    Не обнаруживается других дефектов канальцев.

    Часто наличествуют осложнения (например, нефрокальциноз. интерстициальный нефрит, камне- образование в почках, рахит, остеомаляция), а также задержка общего развития.

    Гипокалиемический или нормокалиемический тип

    Первичный (неспособность канальцев секретировать достаточное количество Н+).

    Вторичный

    •  Повышение сывороточных глобулинов (особенно у-глобулинов) (например, СКВ, синдром Шегре­на, болезнь Ходжкина, саркоидоз, хронический активный гепатит, криоглобулинемия).
    •  Пиелонефрит.
    •  Губчатая почка.
    •  У ретеросигмои д остомия.
    •  Врожденная нечувствительность к антидиуретическому гормону (вазопрессину).
    •  Почечные заболевания (например, гиперкальциемия, калийтеряющие заболевания, кистоз моз­гового вещества почки, узелковый полиартериит, амилоидоз, синдром Шегрена).
    •  Генетически передаваемые заболевания (например, синдром Элерса — Данлоса, болезнь Фабри, врожденный эллиптоцитоз).
    •  Голодание, нарушение питания.
    •  Гипертиреоидизм.
    •  Гиперпаратиреоидизм.
    •  Интоксикация витамином D.

    Гиперкалиемический тип

    Следствие нарушения реабсорбции натрия в кортикальных собирательных трубочках.

    •  Гипоал ьдостеронизм.
    •  Обструктивная нефропатия.
    •  Системная красная волчанка.
    •  Серповидно-клеточная нефропатия.
    •  Циклоспориновая токсичность.

    Неполный или смешанный канальцевый ацидоз может быть выявлен при обструктивной уропа- тии и врожденной непереносимости фруктозы.

    Альдостеронизм (тип 4)

    Включает несколько факторов:

    •  легкое или умеренное ухудшение функции почек;
    •  гиперхлоремический ацидоз;
    •  гиперкалиемия;
    •  кислая pH мочи;
    •  сниженная секреция аммония;
    •  тенденция к потере натрия с мочой;
    •  сниженная минералокортикоидная секреция у некоторых пациентов вследствие изолиро­ванного гипоальдостеронизма;
    • другие причины сниженного канальцевого ответа на альдо­стерон.

    Поделитесь ссылкой:

    Источник: https://med-slovar.ru/diagnostika-i-issledovaniya/analizy/43-mochepolovye-zabolevaniya/649-pochechnyj-kanaltsevyj-atsidoz

    Эпидемиология

    В большинстве случаев заболевание не диагностируется, так как хроническое метаболическое нарушение протекает латентно. Унаследованные формы РТА встречаются гораздо реже, чем приобретенные.

    Наиболее распространенным типом во всем мире является гиперкалиемический почечный канальцевый ацидоз 4-го типа, основными причинами которого называют диабетическую нефропатию, приводящую к гипоренинемическому гипоальдостеронизму и обструкции мочевыводящих путей.

    Более 20% случаев развития РТА диагностируют после трансплантации почки в условиях отторжения или на фоне приема иммуносупрессивных препаратов. Проксимальный РТА 2-го типа встречается реже, чем дистальный 1-го типа, и синдром Фанкони очень редко является первичным заболеванием.

    Патологии, связанные с ним, например Болезнь Вильсона, цистиноз, галактоземия, наследственная непереносимость фруктозы и болезнь фон Гирке, также встречаются редко. Частота почечного тубулярного ацидоза, ассоциированного с препаратами для лечения ВИЧ и вирусных гепатитов, растет.

    Смешанный РТА 3 типа – это исчезающая редкая наследственная форма заболевания, в основном поражающая детей арабского, североафриканского и ближневосточного происхождения. В мире зарегистрированы единичные случаи тубулопатии 3 типа.

    Классификация

    Существует четыре подтипа почечного канальцевого ацидоза: Тип 1: дистальный (сбой экскреции ионов водорода); Тип 2: проксимальный (нарушение обратного всасывания бикарбонатов); Тип 3: смешанный; Тип 4: генерализованный, обобщенный (гипоренинемический гипоальдостеронизм, аномальная выработка альдостерона или нарушение взаимодействия с ним – невосприимчивость к гормону дистальных канальцев).

    Причины тубулопатий

    В основе развития нарушения кислотно-щелочного равновесия лежит утрата способности почек к подкислению мочи. Причины, приводящие к ацидозу почечных канальцев каждого типа, вариативны.

    Тип 1 Дистальный

    Характерно уменьшение выработки молекул водорода дистальными канальцами, повышение экскреции HCO3-. Часто сопровождается нефрокальцинозом, камнеобразованием. • Аутоиммунные заболевания являются причиной развития проксимального ацидоза у взрослых: системная красная волчанка (СКВ), синдром Шегрена, ревматоидный артрит, системный склероз, тиреоидит, гепатит, первичный билиарный цирроз печени. • Наследственные генетические обусловленные причины дистального почечного тубулярного ацидоза включают мутации генов, кодирующих хлорид-бикарбонатный обменник (AE1) или субъединицы насоса H-АТФазы.

    Тип 2 Проксимальный

    Ацидемия выражена менее значительно, так как дистальные трубочки, вырабатывающие кислоту, сохранены, а проксимальные – повреждены. • Гипергаммаглобулинемические состояния (множественная миелома, амилоидоз) инициируют проксимальный ренальный ацидоз. Аналогичные изменения выявляются на фоне мутаций генов, принимающих участие в регулировании кислотно-щелочного баланса в организме. • Лекарственные средства, свинец или другие тяжелые металлы, ингибиторы карбоангидразы (например, ацетазоламид, топирамат), тетрациклины, аминогликозиды, ртуть, тенофовир и ифосфамид (нефротоксичные) приводят к тубулопатии. • Аутоиммунные заболевания: синдром Шегрена, системная красная волчанка. • Разное: интерстициальный нефрит, синдром Фанкони, дефицит витамина D, вторичный гиперпаратиреоз, хронический гепатит.

    Тип 3 Смешанный

    • Наследственные: мутации в карбоангидразе II. • Генетические ассоциации: синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, серповидноклеточная болезнь, врожденная непроходимость мочевыводящих путей. • Нефрокальциноз: хроническая гиперкальциемия, медуллярная губчатая почка. • Тубулоинтерстициальные заболевания: хронический пиелонефрит, интерстициальный нефрит, обструктивная уропатия, отторжение почечного трансплантата. • Гипергаммаглобулинемические состояния: моноклональная гаммопатия, множественная миелома, амилоидоз, криоглобулинемия, хронические заболевания печени. • Лекарственные средства: литий, амфотерицин В, нестероидные противовоспалительные средства, свинец, противовирусные препараты. • Разное: идиопатическая форма, семейная гиперкальциурия, вдыхание клея (ингаляция толуола при рекреационной наркомании).

    Тип 4 Гиперкалиемический

    • Гипоренинемический гипоальдостеронизм: наиболее распространенной причиной у взрослых является диабетическая нефропатия-разрушение аппарата JG вследствие сосудистого гиалиноза. • Лекарственные средства: калийсберегающие диуретики, бета-блокаторы, НПВС, ингибиторы кальциневрина (циклоспорин, такролимус), ИАПФ, БРА, ингибитор ренина, гепарин. • Аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка • Генетические: серповидноклеточная болезнь, псевдогипоальдостеронизм • Разное: интерстициальный нефрит, хроническая обструкция мочевыводящих путей, нечувствительность надпочечников к ангиотензину II, почечная недостаточность.

    Симптомы почечного канальцевого ацидоза

    • Тип 1 Дистальный

    Болезнь проявляется рахитом, нарушением роста, остеомаляцией вследствие метаболического ацидоза. Гиперкальциурия, гипоцитратурия (цитрат реабсорбируется в качестве буфера для ионов водорода) и щелочная среда мочи приводят к нефрокальцинозу (кальций-фосфатные камни) и рецидивирующим инфекциям мочевыводящих путей. Гипокалиемия вызывает к мышечную слабость и аритмию на фоне кризисов обезвоживания. Патология может существовать без метаболического ацидоза (частичный РТА). В этом случае диагноз подтверждают после оценки результатов теста с хлоридом аммония.

    • Тип 2 Проксимальный

    При хроническом метаболическом ацидозе кальций вымывается из костей и вызывает остеомаляцию. Присоединяется гипокалиемия, так как калий связывается с HCO3 в моче, а потеря фосфата с уриной приводит к деминерализации костной ткани и гипофосфатемическому рахиту, который заметен уже в раннем детском возрасте. Также усиливается вывод глюкозы, уратов и аминокислот из организма. В целом клинические проявления схожи с РТА 1 типа.

    • Тип 3 Смешанный

    Характеризуется остеопетрозом, кальцификацией головного мозга и умственной отсталостью. Другие клинические признаки включают переломы костей (из-за повышенной хрупкости) и отставание в линейном росте. Чрезмерный рост лицевых костей приводит к дисморфизму, кондуктивной потере слуха и слепоте из-за сдавления нервов.

    • Тип 4 Гиперкалиемический

    Отличается от других тубулопатий тем, что вызывает гиперкалиемию из-за дефицита альдостерона. Присутствует умеренный метаболический ацидоз.

    Диагностика почечного канальцевого ацидоза

    Первым шагом в диагностике пациента с пониженной концентрацией бикарбоната в сыворотке крови и повышенной концентрацией хлорида является подтверждение наличия метаболического ацидоза путем измерения рН крови.

    Таблица: Изменения в клинико-лабораторных показателях мочи при различных типах почечного тубулярного ацидоза:

    Тип 1HCO3 менее 10-20 мэкв/л, метаболический ацидоз, высокий уровень хлора, калия, рН мочи >6.
    Тип 2HCO3 от 12 до 18 мэкв/л, метаболический ацидоз, высокий уровень хлора и калия, рН мочи >6
    Тип 4HCO3 более 17 мэкв / л, метаболический ацидоз, рН урины в норме, повышен натрий

    Анализ мочи: рН мочи может быть более 5,5, несмотря на метаболический ацидоз при 1-м типе, а также при 2-м типе, если HCO3 выше порога реабсорбции (от 12 до 18 мэкв/л), и менее 5,5 при 2-м и 4-м типах, низкий удельный вес.

    Культура мочи: необходимо исключить инфекцию мочевыводящих путей с расщепляющим мочевину организмом, так как это может повысить рН мочи.

    Анионный зазор мочи ([Na + K] – Cl): положительный зазор означает низкую экскрецию NH4Cl, что вызывает снижение хлорида в моче наряду с гиперхлоремическим метаболическим ацидозом, предполагающим РТА.

    Специальные нагрузочные тесты с кислотой и бикарбонатом натрия.

    Инструментальную диагностику (УЗИ почек, МРТ, КТ и пр.) выполняют, чтобы исключить сопутствующую патологию.

    У пациентов с метаболическим ацидозом без анионного разрыва перед определением типа тубулопатии следует учитывать следующие факторы: • Поскольку мочевина преобразуется в аммиак (NH3) и бикарбонат (HCO3) уреазозависимыми организмами, инфицирование мочевыводящих путей этими бактериями может вызвать ложное повышение рН мочи, поэтому перед диагностикой следует оценить анализ мочи и результаты бакпосева. • Неполный дистальный РТА следует рассматривать у пациентов – кальциевых камнеобразователей с рН мочи от 5,5 или выше при отсутствии инфекции мочевыводящих путей и нормальной или близкой к нормальной концентрации HCO3 в сыворотке крови. • Наиболее распространенной причиной проксимального почечного тубулярного ацидоза 2 типа является моноклональная гаммапатия, которая должна быть исключена у всех взрослых (если не будет найдена другая причина). • Пациенты также должны быть обследованы на синдром Фанкони с измерениями в сыворотке крови и мочи глюкозы, выявлении гипофосфатемии и гипоурикемии.

    Лечение почечного тубулярного ацидоза

    Основные меры – назначение препаратов, ощелачивающих мочу, и восстановление нормального баланса электролитов (калия, кальция, фосфора, хлора), поэтому схема терапии опирается на выявленные по результатам лабораторной диагностики нарушения. Коррекция метаболического ацидоза требует пероральной замены бикарбоната в дозе 1-2 мэкв/кг в сутки гидрокарбонатом натрия или цитратом калия.

    Замена цитрата калия может быть необходима пациентам с гипокалиемией, нефролитиазом или нефрокальцинозом. Необходимо искать и лечить причины, инициирующие обменные нарушения. Большая часть бикарбоната всасывается в проксимальном канальце, поэтому дистальный тип ренального тубулярного ацидоза можно скорректировать.

    Введение солей калия сводит к минимуму степень гипокалиемии, связанной с щелочной терапией. Тиазидные диуретики вызывают уменьшение объема циркулирующей крови, что усиливает реабсорбцию бикарбоната при тубулопатии 2-го типа. Для нормализации содержания фосфатов в сыворотке крови и коррекции метаболического заболевания костей назначают фосфатные и витаминные добавки.

    Флудрокортизон 0,1 мг в день эффективен при лечении гиперкалиемии, связанной с дефицитом альдостерона, препарат с осторожностью назначают при почечной недостаточности. У большинства пациентов можно получить хороший терапевтический эффект при соблюдении диеты с ограничением продуктов, богатых калием (до 40-60 мэкв в сутки) и, по показаниям, назначении петлевых или тиазидных диуретиков.

    Прогноз благоприятный при условии выявления причины и ее устранения и раннего начала терапии.

    Почечная остеодистрофия [attention type=yellow]

    Почечная остеодистрофия развивается осложнением у больных с хронической болезнью почек на фоне заместительной очистительной терапии. Основой патологического процесса, характеризующегося

    [/attention] Подробно Кардиоренальный синдром

    Кардиоренальный синдром (КРС) относят к патологическим состояниям, при которых острая или хроническая дисфункция сердца приводит к нарушению работы почек и наоборот. Не всегда возможно

    Подробно Камень мочевого пузыря

    Камни в мочевом пузыре (цистолитиаз) образуются при накоплении минералов, которые увеличивают способность мочи к кристаллизации. Заболевание чаще встречается у пожилых мужчин, что связано

    Подробно Почечный канальцевый ацидоз

    Почки играют ключевую роль в поддержании кислотно-щелочного баланса организма, что реализуется реабсорбцией фильтрованного бикарбоната и удалением ионов водорода. Почечные нарушения

    Подробно

    Справочник

    Клиники и врачи

    • Клиники вашего города
    • Врачи вашего города

    Источник: https://genitalhealth.ru/534/Pochechnyy-kanaltsevyy-atsidoz/

    Почечный тубулярный ацидоз у детей: симптомы и лечение

    Почечный ацидоз симптомы

    Заболевание почек, при котором наблюдается дефект ацидификации урины из-за потери органом бикарбонатов, называется почечный ацидоз. Существует несколько разновидностей этого заболевания.

    Почечный тубулярный ацидоз характеризуется электролитными нарушениями, обусловленными сбоем выработки почками ионов водорода, проблемами с реабсорбцией гидрокарбонатов или патологической выработкой альдостерона. Также может наблюдаться особая реакция на альдостерон.

    Заболевание может протекать скрыто, без каких-либо симптомов или выражаться в расстройствах электролитного баланса или в хронической форме почечной недостаточности.

    • 1 Особенности заболевания
    • 2 Разновидности
    • 3 Симптоматика
    • 4 Лечение

    Особенности заболевания

    Заболевание почек, при котором наблюдается дефект ацидификации урины из-за потери органом бикарбонатов, называется почечный ацидоз

    Диагноз почечный канальцевый ацидоз ставится на основании характерных изменений в кислотности мочи и её электролитном балансе, которые возникают в качестве ответной реакции на основную или кислотную нагрузку. По сути, это заболевание является одной из разновидностей тубулопатий. Лечение этого недуга направлено на корректировку кислотности урины и электролитного равновесия. Для этого используются ощелачивающие средства, специальные электролиты и реже лекарственные медпрепараты.

    Почечный канальцевый ацидоз – разновидность расстройства, при которой нарушается выработка ионов водорода и обратное всасывание отфильтрованных гидрокарбонатов.

    Всё это приводит к метаболическому ацидозу в хронической форме на фоне нормального ионного интервала. Обычно на фоне этого расстройства диагностируется гиперхлоремия.

    Иногда можно встретить вторичные сбои в электролитном равновесии других веществ (например, кальция и калия).

    Хроническая форма почечного ацидоза довольно часто имеет связь с изменениями структуры почечных канальцев. Эта форма недуга очень часто является причиной хронической разновидности почечной недостаточности.

    Разновидности

    Почечный канальцевый ацидоз делится на несколько подвидов

    Почечный канальцевый ацидоз делится на несколько подвидов:

    1. Первый тип заболевания выражается в нарушении выработки ионов водорода в почечных дистальных канальцах. Это является причиной персистирующего повышения кислотности урины, а также системного ацидоза. При этой форме недуга содержание гидрокарбонатов в кровяной плазме обычно ниже 15 мЭкв/л. На этом фоне часто наблюдается снижение выработки цитратов, гиперкальциурия и гипокалиемия. Данный синдром диагностируется довольно редко. Чаще всего он встречается у взрослых людей и бывает первичным или вторичным, возникающим на фоне приёма определённых лекарственных препаратов или при некоторых заболеваниях. Наследственные формы болезни чаще диагностируются в детском возрасте и передаются по аутосомно-доминантному типу. Наследственные разновидности недуга обычно связаны с нефрокальцинозом и гиперкальциурией.
    2. Второй тип заболевания связан с нарушением обратного всасывания гидрокарбонатов в почечных проксимальных канальцах. Это приводит к повышению кислотности урины более 7 единиц, которое наблюдается на фоне нормальной концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме. Также может быть снижение кислотности меньше 5,5 из-за исчерпания резервов гидрокарбонатов в плазме крови. Данная разновидность может быть лишь частью нарушения функционирования проксимальных канальцев. Она бывает связана с повышенной экскрецией глюкозы в моче, а также фосфатов, мочевой кислоты, белков и аминокислот. Этот вид недуга диагностируется очень редко. Чаще он проявляется при нефропатии, синдроме Фанкони, миеломной болезни или после употребления некоторых лекарственных препаратов. Иными причинами этой формы ацидоза можно считать:
    • дефицит витамина группы Д;
    • трансплантацию почек;
    • хроническую гипокальциемию на фоне вторичного гиперпаратиреоза;
    • отравление тяжёлыми металлами;
    • наследственные заболевания (болезнь Вильсона, цистиноз, окулоцереброренальный синдром, при отсутствии толерантности по отношению к фруктозе).
    1. Третий тип ПКА проявляется на фоне резистентности почечных дистальных канальцев по отношению к альдостерону или из-за дефицита альдостерона. Альдостерон нужен для запуска резорбции натрия в обмен водорода и калия. Из-за нехватки альдостерона замедляется экскреция калия, что является причиной гиперкалиемии, уменьшения кислотной экскреции и сокращения продукции аммиака. Такой почечный ацидоз характеризуется нормальной кислотностью мочи. Концентрация гидрокарбонатов в кровяной плазме обычно соответствует нижнему пределу нормы. Это наиболее распространённый почечный канальцевый ацидоз. Чаще всего он диагностируется в качестве вторичной формы при наличии нарушения во взаимосвязи между ренином, альдостероном и почечными канальцами. Также этот вид недуга может диагностироваться при таких заболеваниях:
    • сахарный диабет;
    • нефропатии на фоне интерстициального повреждения;
    • инфекционные заболевания;
    • нефропатии на фоне ВИЧ;
    • приём медпрепаратов;
    • надпочечниковая недостаточность;
    • генетические нарушения;
    • гиперплазия надпочечников (врождённая).

    Симптоматика

    Люди с первым и вторым типом недуга могут ощущать мышечную слабость

    Почечный тубулярный ацидоз, как правило, протекает без каких-либо симптомов. Однако могут присутствовать признаки электролитных расстройств в хронической форме. Если при первом типе ацидоза будет нарушен баланс кальция, то это может привести отложению почечных конкрементов и развитию патологии костей.

    Тяжелейшие нарушения электролитного равновесия при таком заболевании диагностируются очень редко. Но если они есть, то это может угрожать жизни больного. Люди с первым и вторым типом недуга могут иметь следующие симптомы заболевания:

    • мышечная слабость;
    • симптомы гипокалиемии;
    • паралич;
    • гипорефлексия.

    Третий тип ацидоза обычно протекает без выраженных симптомов. Иногда может наблюдаться умеренный ацидоз. Однако при развитии тяжёлой формы гиперкалиемии у больного могут появляться параличи и аритмии. Если на фоне экскреции электролитов наблюдаются потери жидкости, то это может приводить к гиповолемии.

    Почечный канальцевый ацидоз может стать причиной ХПН. При этом симптомы поражения иных органов могут быть связаны:

    • с артериальной гипертензией;
    • поражением сосудов глазного дна;
    • проблемами с ЦНС и её периферической части;
    • кожными проявлениями.

    Ацидоз в почках можно заподозрить, когда обычные лабораторные анализы крови начнут указывать на ухудшение функционирования органов. Диагноз ставиться после сбора анамнеза, при наличии признаков повреждения иных органов (перечисленных выше и связанных с повышением АД), а также после физикального обследования.

    Благодаря лабораторным тестам можно подтвердить ХПН и исключить иные вероятные причины патологии почек. В анализах мочи обнаруживается небольшая концентрация цилиндров и клеток в осадке. Экскреция белковых веществ может составлять меньше 1 грамма в сутки. Однако иногда этот показатель может быть в пределах нефротического диапазона.

    Важно: если необходимо исключить иные причины ХПН, проводят ультрасонографию. При этом может быть обнаружено, что почки уменьшены в размерах. Если и после этого диагноз неясен, проводят биопсию органа.

    Лечение

    Такие щелочные вещества, как цитрат натрия и гидрокарбонат натрия, позволяют добиться нормальных показателей концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме

    Основное лечение почечного ацидоза заключается в корректировке кислотности урины и электролитного равновесия посредством ощелачивающей терапии. Если в детском возрасте проводится безуспешное лечение ацидоза, то это может приводить к задержкам роста.

    Такие щелочные вещества, как цитрат натрия и гидрокарбонат натрия, позволяют добиться нормальных показателей концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме.

    Применение цитрата калия показано на фоне формирования кальциевых конкрементов в почках, а также при постоянной гипокалиемии.

    [attention type=red]

    Чтобы уменьшить выраженность деформаций скелета, возникающих на фоне рахита или остеомаляции,  показан приём препаратов кальция и витаминов группы Д.

    [/attention]

    Лечение в зависимости от разновидности ацидоза почек:

    1. При первом типе недуга для лечения взрослых используют цитрат или гидрокарбонат натрия. Для терапии детей суточная доза должна корректироваться по мере роста ребёнка и может доходить до 2 мЭкв на килограмм веса (при приёме через каждые 8 ч).
    2. При лечении второго типа ренального тубулярного ацидоза концентрацию гидрокарбонатов в кровяной плазме не удастся довести до нормы, но употребление гидрокарбонатов должно быть больше, чем кислотная нагрузка от диетического питания. Цитратные соли возмещают потерю гидрокарбоната натрия. Они намного лучше переносятся. Если больные с гипокалиемией принимают гидрокарбонат натрия, то им нужна терапия препаратами калия. Однако они противопоказаны больным с нормальной концентрацией калия в крови. В особо тяжёлых случаях для улучшения транспортной деятельности почечных проксимальных канальцев назначают гидрохлоротиазид. При генерализованном сбое в работе проксимальных канальцев прописывают эргокальциферол и фосфаты. Это позволяет корректировать гипофосфатемию, уменьшить костные проявления и нормализовать концентрацию фосфатов в кровяной плазме.

    Внимание: стоит помнить, что переизбыток гидрокарбонатов приводит к усиленным потерям гидрокарбоната калия с мочой.

    Гиперкалиемию при последней, третей разновидности недуга лечат посредством повышения объёма крови, калийнесберегающими диуретиками и ограничением употребления калия в процессе питания. Иногда проводится минералокортикоидное заместительное лечение.

    Источник: https://LecheniePochki.ru/zabolevaniya/pochechnyj-acidoz.html

    Ацидоз почек симптомы

    Почечный ацидоз симптомы

    Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — синдром, характеризующийся метаболическим ацидозом, развивающимся вследствие нарушения подкисления мочи почками в отсутствие выраженного снижения функции клубочкового аппарата (нарушение секреции ионов водорода в дистальных или реабсорбции бикарбонатов в проксимальных отделах канальцев почек, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу, гипокалиемии, нефрокальцинозу и развитию рахита или остеомаляции).

    Классификация.

    Выделяют два типа ПКА • Проксимальный ПКА формируется вследствие снижения способности проксимальных почечных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты • Дистальный ПКА •• Гипокалиемический (классический) — развивается вследствие нарушения секреции водородных ионов дистальными канальцами •• Гиперкалиемический — развивается вследствие первичного или вторичного дефицита альдостерона или резистентности к нему.

    Статистические данные. Точных данных о распространённости нет. Проксимальный и дистальный гипокалиемический ПКА возникают преимущественно у детей, гиперкалиемический ПКА — у взрослых.

    Симптомы (признаки)

    Клинические проявления • При изолированном проксимальном ПКА клинические проявления могут отсутствовать; у детей возможны задержка роста, гипорефлексия, мышечная слабость; изменения обмена кальция минимальны и компенсированы • При первичном (наследственном) дистальном ПКА первые признаки болезни могут появиться в возрасте 2–3 лет •• Отставание в росте •• Мышечная слабость, рвота, снижение рефлексов, вплоть до параличей, связаны с хроническим метаболическим ацидозом и гипокалиемией •• Одновременное увеличение мобилизации кальция из кости и гиперкальциурия приводят к остеопении, болям в костях, затруднениям при ходьбе •• Формирующийся нефрокальциноз сопровождается развитием пиелонефрита и формированием ХПН. Для развёрнутой картины заболевания характерны полиурия и гипоизостенурия • При синдроме Фанкони •• У детей ••• Полиурия, жажда, дегидратация, иногда судороги (гипокальциемия) ••• Мышечная слабость (потеря калия) ••• Отставание в физическом, иногда в умственном развитии; рахит ••• Инфекции •• При начале болезни во взрослом возрасте ••• Полиурия ••• Мышечная слабость ••• Боли в костях, переломы ••• При прогрессировании — артериальная гипертензия, ХПН.

    Сопутствующая патология • Дистальный ПКА у детей: рахит, нефрокальциноз и нефролитиаз • Дистальный ПКА у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена) • Проксимальный ПКА: синдром Фанкони.

    Диагностика

    Лабораторные исследования • Снижение рН крови: метаболический ацидоз • Повышение рН мочи • Снижение концентрации бикарбонатов в крови • Бикарбонатурия при проксимальном ПКА • Гипокалиемия при проксимальном и дистальном классическом ПКА, гиперкалиемия при дистальном (реже) • Гипохлоремия при дистальном и гиперхлоремия при проксимальном ПКА • Гипокальциемия, гиперкальциурия при дистальном ПКА • Рахитоподобные изменения в костях из — за потери кальция при дистальном ПКА • Остеомаляция из — за системного ацидоза • Уровни ренина и альдостерона при проксимальном ПКА повышены, при дистальном — увеличены или снижены • Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности • Бактериологическое исследование мочи: для исключения инфицирования мочевыводящих путей микробами, расщепляющими мочевину.

    Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений • Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек • УЗИ для оценки размеров почек или выявления камней • Рентгенография костей: остеомаляция.

    Особенности течения у детей. Возможны задержка роста, отставание в умственном развитии при синдроме Фанкони.

    Диагностическая тактика • Диагноз проксимального ПКА ставят на основании выявления гиперхлоремического ацидоза, бикарбонатурии, щелочной реакции мочи; при нагрузке хлоридом аммония рН мочи становится ниже 6,0, т.к.

    сохраняется способность дистальных канальцев к подкислению мочи • Диагноз проксимального ПКА ставят на основании выявления метаболического ацидоза, щелочной реакции мочи, однако при нагрузке хлоридом аммония или хлоридом кальция рН мочи не становится ниже 6,0.

    Дифференциальная диагностика • Метаболический ацидоз иной этиологии •• Диарея с потерей бикарбоната с калом •• Ацидоз при ХПН •• Респираторный ацидоз • Мочекаменная болезнь • Инфицирование мочевых путей микробами — щелочеобразователями (протей и др.).

    Почечный канальцевый ацидоз

    Почечный канальцевый ацидоз — ацидоз и электролитные расстройства, обусловленные нарушением почечной экскреции ионов водорода, нарушением реабсорбции НСО или патологической продукцией альдостерона, или реакцией на альдостерон.

    Течение болезни может быть бессимптомным, проявляться симптомами электролитных расстройств или прогрессией к хронической почечной недостаточности. Диагноз почечного канальцевого ацидоза, основывается на характерных изменениях рН и электролитов мочи в ответ на кислотную или основную нагрузку.

    Лечение почечного канальцевого ацидоза направлено на коррекцию рН и дисбаланса электролитов, используя ощелачивающие средства, электролиты и редко лекарственные препараты.

    Почечный канальцевый ацидоз — класс расстройств, при которых экскреция ионов водорода или реабсорбция отфильтрованного НСО нарушены, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу при нормальном анионном интервале. Обычно присутствует гиперхлоремия и часто встречают вторичные расстройства других электролитов, например, калия и кальция.

    Хронический ПКА часто связан со структурными изменениями почечных канальцев и может приводить кхронической почечной недостаточности.

    Тип 1 ПКА — нарушение секреции ионов водорода в дистальных канальцах, приводящее к персистирующе-му повышению рН мочи и системному ацидозу. НСО плазмы крови обычно меньше 15 мЭкв/л. Часто присутствуют гипокалиемия, гиперкальциурия и снижение цитратной экскреции. Этот синдром встречается редко.

    Спорадически его наблюдают у взрослых, он может быть первичным или вторичным при различных заболеваниях или на фоне приема препаратов. Семейные случаи обычно проявляются в детском возрасте и наследуются чаще всего по аутосомно-доминантному типу. Они, как правило, связаны с гипекальциурией и не-фрокальцинозом.

    Тип 2 ПКА — нарушение реабсорбции НСО в проксимальных канальцах, приводящее к повышению рН мочи >7, при нормальной концентрации НСО в плазме крови и рН

    Источник: https://stranacom.ru/article_147/

    Почечный ацидоз симптомы

    Почечный ацидоз симптомы

    Почечный канальцевый ацидоз — ацидоз и электролитные расстройства, обусловленные нарушением почечной экскреции ионов водорода, нарушением реабсорбции НСО или патологической продукцией альдостерона, или реакцией на альдостерон.

    Течение болезни может быть бессимптомным, проявляться симптомами электролитных расстройств или прогрессией к хронической почечной недостаточности. Диагноз почечного канальцевого ацидоза, основывается на характерных изменениях рН и электролитов мочи в ответ на кислотную или основную нагрузку.

    Лечение почечного канальцевого ацидоза направлено на коррекцию рН и дисбаланса электролитов, используя ощелачивающие средства, электролиты и редко лекарственные препараты.

    Почечный канальцевый ацидоз — класс расстройств, при которых экскреция ионов водорода или реабсорбция отфильтрованного НСО нарушены, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу при нормальном анионном интервале. Обычно присутствует гиперхлоремия и часто встречают вторичные расстройства других электролитов, например, калия и кальция.

    Хронический ПКА часто связан со структурными изменениями почечных канальцев и может приводить кхронической почечной недостаточности.

    Тип 1 ПКА — нарушение секреции ионов водорода в дистальных канальцах, приводящее к персистирующе-му повышению рН мочи и системному ацидозу. НСО плазмы крови обычно меньше 15 мЭкв/л. Часто присутствуют гипокалиемия, гиперкальциурия и снижение цитратной экскреции. Этот синдром встречается редко.

    Спорадически его наблюдают у взрослых, он может быть первичным или вторичным при различных заболеваниях или на фоне приема препаратов. Семейные случаи обычно проявляются в детском возрасте и наследуются чаще всего по аутосомно-доминантному типу. Они, как правило, связаны с гипекальциурией и не-фрокальцинозом.

    Тип 2 ПКА — нарушение реабсорбции НСО в проксимальных канальцах, приводящее к повышению рН мочи >7, при нормальной концентрации НСО в плазме крови и рН 15 %.

    Тип 4 ПКА дифференцируют у пациентов с метаболическим ацидозом и постоянной гиперкалиемией без очевидной причины, такой как тяжелая почечная недостаточность, чрезмерное употребление препаратов и добавок калия или использование калийсберегающих диуретиков. Низкий трансканальцевый градиент концентрации калия указывает на неадекватно низкую мочевую экскрецию калия и предполагает гипоальдостеронизм или канальцевую резистентность к альдостерону.

    Точный диагноз почечного канальцевого ацидоза, может быть получен при измерении содержания ренина и альдостерона в плазме крови после стимуляции, но обычно не требуется.

    Почечный канальцевый ацидоз: лечение

    Лечение почечного канальцевого ацидоза состоит в коррекции рН и баланса электролитов с ощелачивающей терапией. Безуспешная терапия ПКА в детском возрасте приводит к замедлению роста.

    Щелочные средства, например, NaHCO или цитрат натрия, помогают достичь относительно нормальных плазменных концентраций НСО. Цитрат калия может быть использован, когда имеется постоянная гипокалиемия или кальциевые камни. Витамин D и препараты кальция могут также быть необходимы для ограничения скелетных деформаций, возникающих из-за остеомаляции или рахита.

    Тип 1 ПКА. Взрослым назначают NaHCO или цитрат натрия. У детей полная суточная доза может быть до 2 мЭкв/кг каждые 8 ч и должна корректироваться с ростом ребенка.

    Тип 2 ПКА. Концентрация НСО плазмы крови не может быть восстановлена до нормального диапазона, но прием НСО должен превышать кислотную нагрузку диеты. Однако чрезмерное замещение НСО увеличивает потери КНСО с мочой.

    Таким образом, цитратные соли могут возместить NaHCO и лучше переносятся. Препараты калия или цитрат калия могут потребоваться больным с гипокалиемией на фоне приема NaHCO, но не рекомендуются больным с нормальными или высокими плазменными концентрациями калия.

    В сложных случаях гидрохлоротиазид в низких дозах может стимулировать транспортную функцию проксимальных канальцев.

    В случае генерализованной проксимальной канальцевой дисфункции назначают фосфаты и эргокальциферол для коррекции гипофосфатемии, костных проявлений и нормализации плазменной концентрации фосфата.

    Тип 4 ПКА. Гиперкалиемию лечат путем увеличения объема циркулирующей крови, диетическим ограничением калия и калийнесберегающими диуретиками. Некоторые пациенты нуждаются в минералокортикоидной заместительной терапии, которая должна проводиться с осторожностью, потому что может усугубить артериальную гипертензию, сердечную недостаточность или отеки.

    Однако поскольку артериальная гипертензия и доброкачественный нефросклероз распространены, доброкачественный нефросклероз является одним из самых частых диагнозов у больных с терминальной стадией почечной недостаточности.

    Симптомы диагноз при почечном канальцевом ацидозе

    Могут развиться симптомы хронической почечной недостаточности. Симптомы поражения органов-мишеней, связанные с артериальной гипертензией, могут встречаться в сосудах глазного дна, кожи, центральной нервной системы и периферии.

    Болезнь можно подозревать, когда рутинные анализы крови указывают на ухудшающуюся почечную функцию. Диагноз устанавливается прежде всего на основании анамнеза, признаков поражения органов-мишеней, связанных с артериальной гипертензией, и физикального исследования.

    [attention type=green]

    Лабораторные тесты могут подтвердить хроническую почечную недостаточность и исключить другие причины почечной патологии. Как правило, анализ мочи показывает небольшое количество клеток или цилиндров в осадке. Экскреция белка обычно составляет меньше 1 г/сут, но иногда находится в нефротическом диапазоне.

    [/attention]

    Ультрасонографию выполняют только при необходимости исключения других причин почечной недостаточности. Она может показать уменьшение размеров почек. Если диагноз остается неясным, выполняют биопсию почек.

    Прогноз лечение почечного канальцевого ацидоза

    Прогноз обычно зависит от контроля АД и степени почечной недостаточности. Обычно ухудшение функции почек прогрессирует медленно: после 5-10 лет только у 2 % пациентов развивается клинически значимая почечная дисфункция.

    Лечение включает строгий контроль АД. Целевое АД — менее 140/90 мм рт.ст.,

    Источник: https://dmctom.ru/info/pochechnyj-acidoz-simptomy/

Советы больному
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: