Первичный склерозирующий холангит лечение

Содержание
  1. Симптомы и лечение первичного склерозирующего холангита
  2. Определение
  3. Что нужно знать о ПСХ?
  4. Причины и прогноз
  5. Симптоматика и осложнения
  6. Обследование и лечение
  7. Первичный склерозирующий холангит
  8. лечение
  9. Лечение зуда
  10. Лечение инфекций
  11. Поддержка питания
  12. Лечение блокировок желчных протоков
  13. Пересадка печени
  14. Образ жизни и домашние средства
  15. Альтернативная медицина
  16. Подготовка к назначению
  17. Что ты можешь сделать
  18. Что ожидать от вашего врача
  19. Первичный склерозирующий холангит: симптомы и лечение | Про-Гастро
  20. Причины и механизм развития
  21. Клиническая картина
  22. Принципы диагностики
  23. Тактика лечения
  24. Консервативное лечение
  25. Диета
  26. Медикаменты
  27. Хирургическое лечение
  28. Прогноз и профилактика
  29. Общие сведения о болезни
  30. Первичный склерозирующий холангит: симптомы
  31. Диагностика и дифференциация склеротического холангита
  32. Склерозирующий (первичный) холангит: лечение и прогноз
  33. Все о склерозирующем холангите. Статины помогают в лечении первичного склерозирующего холангита
  34. Классификация
  35. Причины
  36. Симптомы
  37. Диагностика
  38. Лабораторное обследование
  39. Ультразвук
  40. Лечение

Симптомы и лечение первичного склерозирующего холангита

Первичный склерозирующий холангит лечение

Печень располагается в одном из отделов брюшной полости. Этот орган выполняет много функций, поэтому заболевания печени сказываются на работе организма. К серьезным заболеваниям относится первичный склерозирующий холангит.

Этот недуг развивается медленно и вызывает недостаточность. Использование медикаментов и лечение недуга хирургическим путем способствуют незначительному улучшению состояния здоровья пациента.

Самым эффективным способом терапии является трансплантация органа.

Определение

ПСХ представляет собой хронический недуг печени, этиология которого неизвестна. Болезнь характеризуется негнойным воспалительным процессом и другими симптомами, приводящими к появлению недостаточности и цирроза органа. В некоторых случаях склерозирующей болезни свойственно поражение протоков в поджелудочной.

Что нужно знать о ПСХ?

Заболевание начинает развиваться у женщин позже, чем у мужчин.

Сегодня нет точных данных о распространенности этого заболевания во всем мире. В Соединенных Штатах Америки первичный склерозирующий холангит считается редкой болезнью. В этой стране распространенность достигает менее 6,5 случая на 100 тысяч населения.

Примерно 80 процентов людей, у которых диагностировали ПСХ, одновременно болеют хроническими недугами кишечника. В то же время статистика среди японцев показывает, что язвы в кишечнике и ПСХ сочетаются у 23 процентов больных. В Норвегии, Финляндии и Швеции это заболевание распространено больше.

Примерно 70 процентов пациентов, страдающих от первичного склерозирующего холангита, – сорокалетние мужчины. У представительниц слабого пола недуг не сопровождается появлением язв в кишечнике. Кроме того, склерозирующий холангит начинает развиваться у женщин позже, чем у пациентов мужского пола.

Причины и прогноз

Пока ученым не удается установить причину появления заболевания. Согласно теории, недуг может быть обусловлен отрицательным воздействием токсинов на печень. Прежде всего, речь идет о меди.

По мнению исследователей, скопление меди вторично. Кроме того, патологии появляются по причине ослабления защитных функций организма.

Установлено, что протоки, расположенные внутри почек, поражают вирусы, которые диагностируют у людей, заболевших ПСХ.

[attention type=yellow]

В соответствии с еще одной версией, появление болезни может быть следствием аутоиммунных недугов. Потому у подавляющего большинства пациентов, страдающих склерозирующим холангитом, дополнительно обнаруживают аутоиммунную болезнь. Такие нарушения в работе организма негативно влияют на органы.

[/attention]

Отклонения часто вызывают вирусные либо бактериальные инфекционные заболевания, воздействие токсинов. Помимо этого, на появлении недуга сказывается наследственный фактор. Существуют ряд особенностей, которые повышают вероятность развития первичного склерозирующего холангита:

  • возраст от 30 л.;
  • наследственная предрасположенность (если ПСХ диагностировали у близких родственников).

При этом, необходимо учитывать, что мужчинам в 2 раза чаще ставят диагноз ПСХ, чем представительницам слабого пола. Пациент с таким диагнозом, начиная с того момента, когда у него появятся явные симптомы, способен прожить примерно 10 л.

Согласно зарубежным статистическим данным, если провести хирургическое вмешательство и трансплантировать печень в 1-й год после постановки диагноза, то практически все прооперированные пациенты могут жить без проявления симптоматики ПСХ.

Если оперативное вмешательство было проведено на 2-й год, процент выздоровевших сокращается на 10 процентов, если 5 л. спустя, то на 15 процентов меньше пациентов могут жить без характерной заболеванию симптоматики.

А если трансплантацию проводили 10 лет спустя, число сокращается на 30 процентов.

Лишь у 20 процентов больных, перенесших трансплантацию печенки, бывают рецидивы.

Большой процент заболевших страдают холестазом в прогрессирующей форме, у них может формироваться недостаточность, диагностироваться холангиокарцинома.

В течение длительного периода болезнь способна протекать без проявления тех или иных признаков, однако это вовсе не значит, что недуг не продолжает прогрессировать.

Врачи делают самый неблагоприятный медицинский прогноз пациентам, у которых поражены внепеченочные протоки. Есть вероятность развития дисплазии, рака.

Симптоматика и осложнения

При появлении болезни человек не чувствует дискомфорта, признаки не появляются, ПСХ развивается медленно. Скрининговая диагностика показывает повышенное количество g-глутамилтранспептидазов. В случае отсутствия симптоматики может образоваться цирроз печенки. Нередко у заболевшего могут присутствовать признаки холангита, в числе которых:

  • лихорадочные состояния;
  • болезненные ощущения;
  • утомляемость;
  • снижение веса;
  • зуд кожных покровов.

Основные симптомы заболевания.

Когда заболевания переходит на другую стадию, симптоматика становится более явной. Например, у пациента появляется желтуха. Крое того, у больного проявляются следующие признаки недуга: гепатомегалия, гиперпигментация и прочие патологии. Затем пациент страдает от недостаточности печени и других проявлений.

Если у человека одновременно появляются заболевания кишечника либо аутоимунные недуги, то к первичному склерозирующему холангиту добавляется их симптоматика.

 Во многих случаях ПСХ влечет за собой ряд осложнений. В частности, врач может поставить диагноз «хроническая форма панкреатита». Вторичный желчный застой приводит к образованию холедохолитиаза.

Болезнь можно диагностировать, если в пузыре нет камней.

Иногда после проведения оперативного вмешательства наложения при анастомозах в печени и кишечнике либо при обнаружении камней, опухолей в протоках, возможно развитие бактериальной формы холангита. Для нее характерно появление болей в боку, повышение температуры тела, желтуха.

Сложнее всего обнаруживается холангиокарцинома, 30 процентов пациентов при образовании опухоли не находят изменений. Если холангиокарцинома пребывает на промежуточной стадии, возможны болезненные ощущения в боку, желтуха и другая симптоматика. Сложность обследования связана с тем, что вышеперечисленные признаки бывают и во время иных осложнений.

Среди других осложнений возможны:

  • хроническая форма хостестаза;
  • раковые опухоли в кишечнике;
  • холелитиаз и др.

Обследование и лечение

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.

Одним из основных диагностических методов является ЭРПХГ. О наличии явных нарушений свидетельствует необычная активность определенных ферментов. Помимо этого, проверяют, насколько активна лейцинаминопептидаза. В подавляющем большинстве случаев медики обнаруживают повышение активности трансаминаз.

Точного результата можно добиться при помощи инструментальных способов обследования. При ультразвуковом исследовании можно обнаружить уплотнения тканей, при КТ – широкие области протоков.

 В период с 2 по 4 стадию склерозирующего холангита проводят магнитно-резонансное обследование. Подтвердить правильность диагноза помогает биопсия печенки. Иногда медики проводят дифференциальную диагностику.

 При лечении применяют:

  • антибиотики;
  • антифиброзные медпрепараты;
  • медикаменты желчных кислот;
  • противовоспалительные лекарственные средства;
  • медьэлиминирующие медпрапараты;
  • иммунодепрессивные лекарства.

Современные технологии, используемые в медицине, пока не позволили найти эффективные терапевтические средства, которые помогли бы побороть недуг. Наиболее действенным методом является пересадка печени. От сроков проведения операции зависит, сможет ли больной вернуться к ведению прежнего образа жизни.

Оперативное вмешательство следует проводить, когда количество билирубина превышено в 5 р., больной страдает циррозом печенки или бактериальной формой холангита, при которой не действуют антибиотики.

Наиболее распространенными медикаментозными средствами для терапии ПСХ являются «Рифампицин», «Холестирамин», антигистаминные и другие медпрепараты. Пигментацию, появление зуда на кожных покровах устраняют при помощи плазмафереза.

Кроме того, ежедневно следует проходить процедуру облучения ультразвуковом. Часть структур в желчных протоках устраняют за счет оперативного вмешательства. В некоторых случаях используют протезирование.

Источник: http://PishcheVarenie.ru/zhelch/zabolevanija/pervichnyj-skleroziruyushhij-holangit.html

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит лечение

  • Портальная гипертензия. Ваша воротная вена – основной путь для крови, поступающей из вашей пищеварительной системы в вашу печень. Портальная гипертония относится к высокому кровяному давлению в этом вену.

    Портальная гипертония может вызвать выпадение жидкости из печени в брюшную полость (асцит). Он также может отвлекать кровь от воротной вены на другие вены, заставляя эти вены опухать (варикоз).

     Разновидности представляют собой слабые вены и легко кровоточат, что может угрожать жизни.

  • Тесты и процедуры, используемые для диагностики первичного склерозирующего холангита, включают:
      • Анализы крови на функцию печени. Анализ крови, чтобы проверить вашу функцию печени, включая уровни ваших ферментов печени, может дать вашему доктору подсказку о вашем диагнозе.
      • МРТ ваших желчных протоков. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) использует магнитно-резонансную томографию (МРТ) для создания изображений вашей печени и желчных протоков и является критерием выбора для диагностики первичного склероза холангит.
      • Рентгеновские лучи желчных протоков. Может потребоваться рентгенограмма желчного протока, называемая эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографией (ERCP) в дополнение или вместо МРТ. Но этот тест редко используется для диагностики из-за риска осложнений.Чтобы ваши желчные протоки были видны на рентгеновском снимке, ваш врач использует гибкую трубку, проходящую через ваше горло, для инъекции красителя в область вашей тонкой кишки, где ваши желчные протоки пусты.ERCP является критерием выбора, если признаки и симптомы сохраняются, несмотря на отсутствие аномалий на МРТ. ERCP часто является первоначальным испытанием, если вы не можете иметь МРТ из-за металлического имплантата в вашем теле.
      • Тестирование образца ткани печени. Биопсия печени – это процедура удаления кусочка ткани печени для лабораторных испытаний. Ваш врач вставляет иглу через кожу и в вашу печень, чтобы извлечь образец ткани.

    Биопсия печени может помочь определить степень повреждения вашей печени. Тест используется только тогда, когда диагноз первичного склерозирующего холангита остается неопределенным после менее инвазивных тестов.

    лечение

    Лечение первичного склерозирующего холангита сосредоточено на лечении осложнений и мониторинг повреждения печени. Многие препараты были изучены у людей с первичным склерозирующим холангитом, но до сих пор не было обнаружено, что замедляется или отменяется повреждение печени, связанное с этим заболеванием.

    Лечение зуда

    • Секвестранты желчных кислот. Лекарства, которые связываются с желчными кислотами – веществами, которые, как считается, вызывают зуд при заболеваниях печени, – это первая линия лечения зуда при первичном склерозирующем холангите.
    • Антибиотики. Если у вас есть проблемы с переносом лекарственного средства, связывающего желчные кислоты, или если это не помогает, ваш врач может назначить рифампин (Rifadin, Rimactane, другие), антибактериальный препарат. Точно так же, как рифампин уменьшает зуд, неизвестно, но он может блокировать реакцию мозга на вызывающие зуд химические вещества в вашем кровообращении.
    • Антигистаминные. Этот тип лекарств может помочь уменьшить мягкий зуд, вызванный первичным склерозирующим холангитом. Являются ли эти препараты эффективными для этого состояния, неизвестно.Антигистаминные препараты могут ухудшить симптомы заболевания печени сухими глазами и сухостью во рту. С другой стороны, антигистаминные препараты могут помочь вам спать, если зуд заставляет вас проснуться.
    • Опиоидные антагонисты. Зуд, связанный с заболеванием печени, также может реагировать на опиоидные антагонистические препараты, такие как налтрексон. Как и рифампин, эти препараты, похоже, уменьшают ощущение зуда, воздействуя на ваш мозг.
    • Урсодезоксихолевая кислота (УДХК). Также известный как урсодиол, УДХК представляет собой встречающуюся в природе желчную кислоту, которая может помочь облегчить симптомы зуда, вызванные заболеванием печени, путем увеличения абсорбируемости желчи.

    Лечение инфекций

    Желчь, которая поддерживает суженные или заблокированные протоки, вызывает частые бактериальные инфекции. Чтобы предотвратить и лечить эти инфекции, люди с первичным склерозирующим холангитом могут проходить повторные курсы антибиотиков или продолжать принимать антибиотики в течение длительного времени.

    Перед любой процедурой, которая может вызвать инфекцию, например, эндоскопической процедурой или абдоминальной хирургией, вам также необходимо принимать антибиотики.

    Поддержка питания

    Первичный склерозирующий холангит затрудняет для вашего организма поглощение определенных витаминов. Даже если вы можете есть здоровую диету, вы можете обнаружить, что не можете получить все необходимые вам питательные вещества.

    Ваш врач может рекомендовать витаминные добавки, которые вы принимаете в качестве таблеток или которые вы получаете в виде вливания через вену в руке. Если болезнь ослабляет ваши кости, вы можете принимать добавки кальция и витамина D.

    Лечение блокировок желчных протоков

    Блокировки, которые происходят в ваших желчных протоках, могут быть вызваны прогрессированием болезни, но могут быть признаком рака желчного протока. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP) может помочь определить причину, и блокирование желчных протоков можно лечить с помощью:

    • Расширение баллона. Эта процедура может открывать закупорку в больших желчных протоках вне печени. При расширении баллона ваш врач запускает тонкую трубку с надувным баллоном на кончике (баллонный катетер) через эндоскоп и в заблокированный желчный проток. Когда баллонный катетер находится на месте, баллон надувается.
    • Размещение стента. В этой процедуре ваш врач использует эндоскоп и прикрепленные инструменты, чтобы поместить небольшую пластиковую трубку, называемую стентом в заблокированном желчном канале, чтобы держать канал открытым.

    Пересадка печени

    Пересадка печени – единственное лечение, которое, как известно, лечит первичный склерозирующий холангит. Во время трансплантации печени хирурги удаляют вашу больную печень и заменяют ее здоровой печенью от донора.

    Пересадка печени предназначена для людей с печеночной недостаточностью или другими тяжелыми осложнениями первичного склерозирующего холангита. Хотя это редкость, первичный склерозирующий холангит можно повторить после пересадки печени.

    Проверяя новые методы лечения, вмешательства и тесты как средство профилактики, обнаружения, лечения или лечения этого заболевания.

    Образ жизни и домашние средства

    Если у вас был диагностирован первичный склерозирующий холангит, предпримите шаги для ухода за своей печенью, например:

    • Не употребляйте алкоголь.
    • Проведите вакцинацию против гепатита А и В.
    • Используйте уход с химическими веществами дома и на работе.
    • Поддерживайте здоровый вес.
    • Следуйте инструкциям по всем лекарствам, как по рецепту, так и по рецепту. Убедитесь, что ваш фармацевт и любой врач, назначающий вам, знают, что у вас заболевание печени.
    • Поговорите со своим врачом о любых травах или добавках, которые вы принимаете, поскольку некоторые могут быть вредны для вашей печени.

    Альтернативная медицина

    Не было обнаружено никаких альтернативных лекарств для лечения первичного склерозирующего холангита. Но некоторые дополнительные и альтернативные методы лечения могут помочь вам справиться с признаками и симптомами заболевания. Поговорите со своим врачом о своих вариантах.

    Усталость часто встречается у людей с первичным склерозирующим холангитом. Хотя врачи могут лечить некоторые факторы, которые могут способствовать усталости, ваши симптомы и симптомы могут сохраняться. Вы можете найти облегчение с дополнительными и альтернативными методами лечения, которые показали некоторую выгоду от усталости, например:

    • Упражнения, такие как ходьба 30 минут в большинстве дней недели
    • Проведение времени с друзьями и семьей
    • Методы управления стрессом, такие как упражнения для медитации и расслабления
    • йога

    Подготовка к назначению

    Начните с осмотра вашего врача первичной медико-санитарной помощи, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас может быть первичный склерозирующий холангит, вы можете обратиться к специалисту по печенке (гастроэнтеролог или гепатолог).

    Поскольку встречи могут быть краткими и потому, что часто есть много возможностей для покрытия, неплохо быть хорошо подготовленным. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и что ожидать от вашего врача.

    Что ты можешь сделать

    • Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете свое свидание, обязательно спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, ограничьте свою диету.
    • Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
    • Запишите ключевую личную информацию, включая любые основные стрессы или недавние изменения в жизни.
    • Составьте список всех лекарств, а также любых витаминов или добавок, которые вы принимаете.
    • Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустили или забыли.
    • Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

    Ваше время с вашим врачом ограничено.

     Вы можете почувствовать себя менее поспешно, если составить список вопросов, которые вы хотите задать при встрече. Вот некоторые возможные вопросы о первичном склерозирующем холангите:

    • Можете ли вы объяснить мне результаты моих испытаний?
    • Нужно ли мне больше тестов?
    • Как далеко продвинулся мой первичный склерозирующий холангит?
    • Насколько тяжелым является повреждение моей печени?
    • Можете ли вы оценить, когда мне может понадобиться пересадка печени?
    • Какие процедуры могут облегчить мои симптомы и симптомы?
    • Каковы потенциальные побочные эффекты каждого лечения?
    • Должен ли я проходить тестирование на воспалительное заболевание кишечника?
    • Какие признаки и симптомы свидетельствуют о том, что мое состояние ухудшается, и мне нужно назначить другое свидание?
    • Есть ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать?
    • Должен ли я видеть специалиста?
    • Есть ли какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

    В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы, которые возникают во время вашего назначения.

    Что ожидать от вашего врача

    Ваш врач может задать вам несколько вопросов. Будучи готовым ответить на них, они могут позволить больше времени для покрытия вопросов, которые вы хотите решить. Ваш врач может спросить:

    • Когда вы начали испытывать симптомы?
    • Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
    • Насколько тяжелы ваши симптомы?
    • Что, если что-то, похоже, улучшает ваши симптомы?
    • Что, если что-то, кажется, ухудшает ваши симптомы?
    • У вас частые приступы диареи?
    • Вы заметили кровь в своем табурете?
  • Источник: https://dogerli.ru/pervichnyj-skleroziruyushhij-holangit/

    Первичный склерозирующий холангит: симптомы и лечение | Про-Гастро

    Первичный склерозирующий холангит лечение

    Первичный склерозирующий холангит – это заболевание внутри- и внепеченочных желчных протоков, которое характеризуется хроническим воспалением их стенки, влекущим за собой процессы склерозирования (замещения рубцовой тканью).

    Это самостоятельная патология, не имеющая причинной связи с какими-либо другими болезнями печени, однако, часто приводящая к осложнениям со стороны этого органа. Большинство заболевших составляют некурящие мужчины зрелого (около 40 лет) возраста.

    Женщины болеют в два раза реже мужчин.

    О том, почему и как развивается первичный склерозирующий холангит, о клинических проявлениях, принципах диагностики и лечения этого заболевания вы узнаете из нашей статьи.

    Причины и механизм развития

    К сожалению, сегодня ученые все еще не могут дать уверенный ответ на вопрос «Почему развивается первичный склерозирующий холангит?». Считается, что повышают вероятность заболеть им следующие факторы:

    • генетическая предрасположенность (нередки случаи болезни у близких родственников разных поколений);
    • вирусы (особенно цитомегало- и реовирус 3-го типа);
    • склонность к аутоиммунным заболеваниям (практически у всех больных были обнаружены антигены гистосовместимости HLA-B8 и HLA- DR3, способствующие развитию иммунных реакций против клеток своего же организма);
    • воздействие токсических веществ (в частности, солей тяжелых металлов).

    Под влиянием вышеуказанных, а, возможно, и каких-либо иных, факторов в желчных протоках возникает воспалительный процесс.

    Со временем пораженные клетки замещаются фиброзной (рубцовой) тканью, просвет протоков сужается, нарушается отток из печени желчи – развивается холестаз.

    Желчные кислоты, не имея пути оттока, всасываются стенкой кровеносных сосудов в кровь и разносятся по организму, вызывая ряд характерных симптомов.

    Клиническая картина

    На протяжении нескольких лет болезнь может протекать бессимптомно или же проявляться слабо выраженной общей симптоматикой. Больные не могут уверенно указать, когда именно они заболели. Совершенно случайно во время обследования по поводу какого-либо другого заболевания может быть выявлено повышение уровня в крови печеночных ферментов – АсАТ, АлАТ, ЩФ и других.

    По мере прогрессирования патологического процесса нарастают и клинические проявления его. Основными симптомами являются:

    • слабость, постоянная сонливость;
    • ухудшение аппетита;
    • пожелтение кожи, видимых слизистых оболочек (полости рта), склер глаз;
    • зуд кожи (возникает из-за отложения в коже желчных солей), расчесы;
    • похудение;
    • постоянное или периодическое повышение температуры тела от субфебрильных (37-38 °С) до фебрильных (выше 38 °С) значений, ознобы;
    • постоянная ноющая, тупая боль в правом подреберье, отдающая в правое плечо, шею, лопатку;
    • усиленная пигментация кожи (потемнение ее);
    • ксантомы (подкожные отложения липидов), ксантелазмы (отложения липидов на веках);
    • чувство дискомфорта, тяжесть, ноющая боль в левом подреберье, возникающая из-за увеличения селезенки.

    Нередко первичный склерозирующий холангит протекает одновременно с одним из хронических воспалительных заболеваний кишечника – неспецифическим язвенным колитом или болезнью Крона.

    Осложнениями его, как правило, становятся хронический холестаз, вторичный билиарный цирроз печени, кровотечения из варикозно расширенных вен или холангиоцеллюлярная карцинома (рак печени).

    Принципы диагностики

    Врач заподозрит патологию печени или желчевыводящих путей уже на основании жалоб больного, данных анамнеза жизни и заболевания.

    Затем он оценит объективный статус больного – проведет осмотр (обнаружит желтуху, расчесы на коже, возможно, нагноившиеся), пальпацию и перкуссию (прощупает и простучит увеличенную в размерах печень, а в ряде случаев и селезенку; узнает у больного, болезненны ли прикосновения к печени).

    С целью уточнения диагноза больной будет направлен на дообследование, которое может включать в себя такие методы:

    • общий анализ крови (могут иметь место неспецифические признаки воспалительного процесса в организме – повышенный уровень лейкоцитов и СОЭ);
    • биохимический анализ крови (выявит повышенный уровень печеночных ферментов – АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы и других);
    • УЗИ органов брюшной полости;
    • эластография печени (надавливание датчиком УЗИ на печень для оценки эластичности органа) – в случае замещения клеток печени соединительной тканью эластичность органа будет снижена;
    • дуоденальное зондирование с последующим исследованием состава выделившейся желчи;
    • РХПГ (ретроградная холангиопанкреатография);
    • чрезкожная чрезпеченочная холангиография;
    • магниторезонансная томография;
    • биопсия печени (наиболее информативный метод, позволяющий достоверно оценить состояние исследуемого материала (клеток печени) – обнаружить признаки воспаления, участки фиброза, провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями; на основании результатов биопсии выставляют стадию первичного склерозирующего холангита – 1, 2, 3 или 4).

    Первичный склерозирующий холангит выставляют в случае исключения других заболеваний, сходных с ним по клиническим проявлениям.

    Тактика лечения

    Как правило, лица, страдающие этой патологией, проходят лечение в условиях стационара. Оно преследуют такие цели:

    • ликвидация воспалительного процесса;
    • восстановление нормального оттока желчи в кишечник;
    • выведение токсинов из организма;
    • нормализация обменных процессов.

    В зависимости от состояния больного лечение может проводиться консервативным или хирургическим путем.

    Консервативное лечение

    Включает в себя постельный или полупостельный режим, диетические рекомендации и медикаментозную терапию.

    Диета

    Больному назначают питание согласно столу № 5. Необходимо резко уменьшить количество жареной, жирной и острой пищи, животные жиры заменить на растительные.

    Следует ограничить прием или вовсе исключить из рациона:

    • наваристые жирные бульоны – мясные, грибные;
    • жирные сорта рыбы и мяса;
    • сало, кулинарные жиры;
    • копчености, маринады, соленья;
    • жареные яйца;
    • сдобу;
    • кислые фрукты и ягоды;
    • острые приправы, пряности;
    • холодные продукты (мороженое, напитки);
    • шоколад, кофе, какао;
    • алкоголь.

    Разрешены к употреблению:

    • нежирное мясо (курица, кролик, телятина);
    • хлеб из муки грубого помола, несдобного теста;
    • крупяные или макаронные супы на овощном отваре;
    • каши;
    • нежирные молочные продукты (творог, сметана, сыры);
    • яйца – 1 в сутки;
    • сливочное или растительное масло в количестве до 50 г в сутки;
    • овощи;
    • некислые ягоды и фрукты;
    • некислые компоты и соки;
    • некрепкий чай;
    • варенье, мед, сахар.

    Медикаменты

    Больному могут быть назначены лекарственные препараты следующих групп:

    • спазмолитики (помогают облегчить боль) – но-шпа, спазмобрю и другие;
    • гепатопротекторы (стимулируют обменные процессы в печени) – эссенциале, гепабене и прочие;
    • иммуносупрессоры (азатиоприн), глюкокортикоиды (преднизолон) – угнетают воспалительный процесс;
    • препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК) – связывают и выводят из организма токсины, защищают клетки печени от их воздействия (урсосан);
    • антигистаминные средства (лоратадин, цетиризин) – уменьшают интенсивность зуда;
    • ферменты (креон, панзинорм и прочие) – улучшают пищеварение;
    • витамины и микроэлементы (восполняют дефицит, возникший в результате нарушения обменных процессов).

    Хирургическое лечение

    Оперативное вмешательство показано больным с закупоркой желчевыводящих протоков и отсутствием эффекта от консервативного лечения.

    Может быть проведена баллонная дилатация и стентирование желчных протоков (расширение их специальными баллонами и установка стента – сеточки, препятствующей сужению). В тяжелых случаях единственным эффективным методом лечения становится трансплантация печени.

    Прогноз и профилактика

    Первичный склерозирующий холангит – хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, которое рано или поздно приводит к развитию хронической печеночной недостаточности. Ухудшают прогноз поздний возраст больного, развитие осложнений, сопутствующая хроническая патология кишечника.

    В среднем с момента появления первых симптомов болезни до летального исхода проходит от 7 до 12 лет.

    Поскольку причины развития этой патологии достоверно не известны, специфические профилактические мероприятия отсутствуют.

    Источник: https://pro-gastro.ru/pervichnyj-skleroziruyushhij-xolangit-simptomy-i-lechenie/

    Общие сведения о болезни

    Первичный склерозирующий холангит по МКБ 10 относится к классу К83 «Другие болезни желчевыводящих путей» и является хроническим заболеванием неизвестной этиологии. Предполагается, что болезнь инициируется иммунным механизмом.

    Распространенность склерозирующего холангита составляет от 1 до 5 случаев на 100 000 человек в год, чаще всего это касается мужчин, чем женщин, а пик заболеваемости приходится на возрастную категорию от 30 до 50 лет.

    Первичный склерозирующий холангит характеризуется прогрессирующим фиброзом и разрушением внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков разных размеров, что приводит к чередованию их сужений и расширений и, как следствие, застоя желчи.

    Первичный склерозирующий холангит: симптомы

    Начало заболевания обычно протекает бессимптомно, и его диагноз случайный, основанный на лабораторных тестах – хронически повышенный уровень щелочной фосфатазы и увеличение ГГТФ (гамма-глутамилтрансфераза) при обструкции печени.

    У пациентов, возможно, внезапное появление симптомов. Как правило, они связаны с развитием острого холангита, вызванного инфекцией, что является осложнением бессимптомного раннего стеноза. Затем пациенты жалуются на лихорадку, дискомфортные ощущения в верхнем правом квадранте брюшной полости, а иногда явным признаком первичного склерозирующего холенгита является желтуха.

    Первичный склерозирующий холангит – симптомы

    В более поздний период заболевания возникает ощущение прогрессирующей усталости, постоянного зуда кожи, хронической желтухи, незначительной характерной боли в эпигастрии и ощутимой потере веса.
    В результате прогрессирования воспалительного процесса в протоках желчного пузыря и печени, даже на ранней стадии склеротического холангита можно определить предпосылки развития цирроза.

    На конечной стадии заболевания может возникнуть внутриэпителиальная желчная пластика, которая предшествует развитию рака из эпителия желчных протоков. Риск развития такой онкологии составляет 10-15%, а среднее время от диагноза до злокачественности составляет 5 лет.
    Особенно важно, что почти 3/4 пациентов имеют сопутствующие болезни:

    • язвенный колит;
    • забрюшинный фиброз;
    • синдромами иммунодефицита (СПИД);
    • панкреатит.

    Нередко возбудителем болезни является токсоплазмоз – паразитарное заболевание, переносчиком которого являются домашние кошки.  

    Диагностика и дифференциация склеротического холангита

    Во-первых, предлагается ультразвуковое обследование печени, чтобы дифференцировать тип желтухи и определить ее анатомическую основу. В диагностическом исследовании предполагается уточнение увеличенных и/или не стимулированных желчных протоков, преимущественно внутрипеченочных с утолщенными стенками.

    Что такое первичный склерозирующий холангит

    Диагностика первичного склеротического холангита основана на клинической картине, а также на визуализации и лабораторных исследованиях.

    Клиническое обследование склеротирующего холангита предполагает использование эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (РХПГ) и/или магнитно-резонансной холангиопанкреатографии, в которых можно увидеть чередование стриктур и расширений желчных путей.

    РХПГ может дополнительно показать утолщение стенок желчного протока. Оба теста позволяют дифференцировать поражения с ходом сужения холангита, то есть образования желчных кист.

    Наиболее распространенной является киста общего желчного протока или синдром Кароли, то есть сегментарная билиарная дилатация так называемые псевдокисты, часто заполненные желчными отложениями.
    В лабораторных исследованиях характерна повышенная активность ГГТФ и щелочной фосфатазы.

    У большинства пациентов может быть обнаружено присутствие цитоплазматических антинейрофильных антител, включая перинуклеарную или атипичную флуоресценцию.

    Как выглядит печень при холангите

    Кроме того, может быть проведено микроскопическое исследование биопсии печени. Пункционный биологический материал покажет возможное фиброзное образование вокруг желчных протоков, инфильтрацию в портальных пространствах и пролиферацию желчных каналов.

    Склерозирующий (первичный) холангит: лечение и прогноз

    Следует помнить, что фармакологическое лечение склерозирующего холангита неудовлетворительное. Использование урсодезоксихолевой кислоты, как основного метода терапевтического лечения, способствует лишь улучшению клинического состояния пациента и нормализации лабораторных параметров холестаза – уменьшения поступления желчи. Это также снижает риск развития рака желчного пузыря.

    В случае инфекции желчных путей используются антибиотики. Перегиб желчного пузыря и его протоков иногда можно лечить с помощью анастомозов путем обхода или эндоскопически путем введения стентов. Однако следует иметь в виду, что такое лечение ограничивает успех. Единственно правильный способ лечения – трансплантация печени.

    Прогноз заболевания неблагоприятный. Среднее время выживания пациента, у которого не было пересадки печени, составляет примерно 10-12 лет.

    Статистика свидетельствует, что выживаемость после проведение трансплантации печени на первом году постановки диагноза составляет в среднем 90%, на втором году – 80%, на пятом году – 60%, а через десять лет – 30%.
    Берегите себя и будьте всегда здоровы!

    Источник: https://gastrogid.ru/pervichnyj-skleroziruyushhij-holangit/

    Все о склерозирующем холангите. Статины помогают в лечении первичного склерозирующего холангита

    Первичный склерозирующий холангит лечение

    Это редкое хроническое заболевание печени. Имеет характерные признаки заращения и видоизменения соединительной ткани внутри и вне печеночных каналов. Холангитом называют острые воспалительные процессы в желчных путях, а склерозирующий означает – образующий рубцовую ткань.

    Печень располагается в верхнем отделе брюшной полости, отвечает за метаболизм жиров и углеводов с последующим удалением продуктов обмена из организма. Вещества, формирующиеся в процессе метаболизма, выводятся совместно с желчью, которая генерируется в ее тканях. Протоки делятся на правый и левый, сообщаются с двенадцатиперстной кишкой, через которую желчь выходит из организма.

    При образовании первичного склерозирующего холангита каналы воспаляются, а затем рубцуются, такой процесс характеризуется нарушением вывода. Желчь начинает смешиваться с кровяным потоком — образуется желтуха. Нарушение оттока вызывает увеличение давления на стенки в каналах, создавая необратимые нарушения в тканях.

    Начальная фаза болезни протекает бессимптомно. Первым активным проявлением является биохимическое изменение крови, увеличение билирубина регистрируется позже.

    Стоит обратить внимание на характерные признаки: похудание, быстрая утомляемость, желтуха, зуда, боль в правой области под ребрами. Развитие болезни протекает в течение 10 и более лет.

    С помощью анализа по параметрам, таких как наличие спленомегалии, гистологическая стадия, концентрация билирубина, возраст больного, оценивается период продолжительности жизни. Прогностический индекс, рассчитанный по этим показателям, используют для определения прогресса заболевания, выясняют наилучшее время для трансплантации органа.

    Классификация

    Официально принятой нет. По течению разделяют на хронический и острый холангит. По этиологии склерозирующим бывает первичный холангит в сочетании с кишечными болезнями, без заболеваний кишечника и вторичный – с более выраженной симптоматикой:

    • повреждение токсическими веществами: внедрение в эхинококковую кисту спирта и формальдегида; применение тиабендазола;
    • нарушения ишемического характера: тромбоз печеночной артерии; резкое отторжение трансплантата; интенсивная химиотерапия опухоли; операция на желчных протоках;
    • камни и природные аномалии в желчных протоках;
    • инфекции при СПИДе;
    • гистиоцитоз;
    • холангиокарцинома.

    Вторичный склерозирующий холангит опасен протекающими воспалительными поражениями, которые перешли в хроническую форму.

    Причины

    Факторы, в результате которых возникает склерозирующий холангит, на 100% не выяснены. Развитие болезни чаще развивается под влиянием генетической склонности, а также под действием бактерий и вирусов.

    Вероятная система развития ПСХ:

    • постоянное влияние на билиарную систему с помощью агента, активизирующего механизм воздействия;
    • нарушение работы желчных протоков;
    • восприятие протоков как инородных;
    • под воздействием аутоиммунной агрессии на желчные пути.

    Факторы повышения подверженности ПСХ:

    • возраст. В зоне риска выступают люди 30-40 лет;
    • пол. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

    Наличие родственников, у которых протекала болезнь, также является риском, так как есть связь с мутацией в генах.

    Симптомы

    Начало заболевания в 10-25% случаях не проявляется какими-то признаками. Первичные проявления регистрируются увеличением активности щелочной фосфатазы. Заметные симптомы выражаются в виде кожного зуда, желтухи, уменьшения веса, повышения температуры тела, быстрой утомляемости, пожелтением кожных покровов.

    Больного может беспокоить снижение аппетита, изменение эмоционального состояния. Из-за длительного нарушения оттока желчи происходит увеличение жировых включений в каловых массах, нехватка витаминов и развитие остеопороза.

    На начальной стадии образуется портальный гепатит. Вследствие протекания заболевания формируется застой желчи, который ведет за собой цирроз печени. На фоне этого возникают боли в брюшной полости, кровотечения, повышение давления в портальной вене. Вероятно образование камней в протоках. При осмотре врач может обнаружить увеличение печени и селезенки.

    Диагностика

    На ранних стадиях заболевание можно диагностировать при обследованиях. Последовательность действий:

    1. Биохимический анализ крови.
    2. Рентгенологическое исследование желчных протоков с помощью холангиографии.
    3. Ультразвук (УЗИ).
    4. Биопсия печени и гистологическое исследование.

    Диагностика начинается с анализа крови, а если есть подозрения на склерозирующий холангит, проводят дополнительные методы для подтверждения заключения.

    Лабораторное обследование

    При первичной диагностике исследуют анализы, в которых видны показатели печеночных проб. В состав входят:

    • общий билирубин и его фракции;
    • аминотрансферазы;
    • щелочная фосфатаза;
    • альбумин.

    Патологию определяют по трем параметрам: повреждение печеночных клеток, уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, нарушение синтетических функций. Пробы выявляют характерные изменения показателей.

    Это инструментальное обследование, которое показывает состояние желчевыводящих путей. Осуществляется холангиография внедрением вещества в желчные каналы с дальнейшей рентгенографией.

    При заболевании диагностика осуществляется следующими методами:

    • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В двенадцатиперстную кишку через ротовое отверстие вставляется эластичный эндоскоп, с помощью которого вводится вещество. Благодаря этому рентген может зафиксировать изменения в желчных путях, далее проводится рентгенография.
    • Чрескожная чреспеченочная холангиография. В желчевыводящий канал иглой вводится трубка, через которую внедряют окрашивающее вещество. Выполняется рентгенография.
    • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Самый щадящий вид диагностики. При помощи магнитного поля выявляются изменения. Никаких контрастных препаратов не вводится.

    Ультразвук

    Проводится обследование печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки, почек. На УЗИ просматриваются диффузное утолщение стенок желчевыводящей системы, явные признаки изменений.

    При первичном склерозирующем холангите назначают биопсию, из печени отбирают клетки на гистологию. Различают 4 стадии:

    1. Портальная. Характеризуется изменениями желчных протоков. Возможен фиброз или отек. Без выхода за пограничную пластину.
    2. Перипортальная. Перипортальный фиброз с воспалением и без. Изменения выходят за пределы. Возможны ступенчатые некрозы.
    3. Септальный фиброз.
    4. Билиарный цирроз.

    Биопсию печени с гистологическим исследованием проводят для уточнения диагноза.

    Лечение

    Способов вылечить заболевание на данный момент нет. Применяемые методы используют для смягчения симптоматики и купирования обострений. Единственный способ устранить ПСХ — это пересадка печени. Характер болезни носит прогрессирующие развитие. Продолжительность жизни равняется 12 лет при постоянном лечении.

    Советы больному
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: