Первичный билиарный цирроз форум

Содержание
  1. Что такое билиарный цирроз печени
  2. Причины
  3. Механизм возникновения первичной патологии
  4. Механизм развития вторичной патологии
  5. Симптоматика
  6. Последствия патологии
  7. Методы лечения первичной формы
  8. Прогноз
  9. Способы лечения вторичной формы
  10. Профилактика
  11. Насколько опасен первичный билиарный цирроз печени и как его лечить
  12. Подробно о недуге
  13. Как проявляется болезнь
  14. Причины возникновения
  15. Как устанавливается диагноз
  16. Что следует знать об исследовании крови
  17. Терапия
  18. Начальный этап
  19. Поздние стадии
  20. С чем путают болезнь
  21. Осложнения, возникающие у больных
  22. Если диагностировано заболевание
  23. Как уберечь себя от ПБЦ
  24. Билиарный цирроз печени
  25. Причины возникновения:
  26. Симптомы билиарного цирроза печени
  27. Диагностика
  28. Лечение билиарного цирроза печени
  29. Первичный желчный холангит (первичный билиарный цирроз)
  30. Диагностика
  31. Лабораторная диагностика
  32. Источники и литература

Что такое билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз форум

Ι Цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени — патология, носящая аутоиммунный характер. Защитные механизмы организма истребляют клетки желчевыводящих путей и печени. Ткани органа гибнут. На их месте формируются рубцовые соединительнотканные структуры и узелковые образования. Структура печени видоизменяется, в результате орган утрачивает способность выполнять свои функции.

Билиарный цирроз развивается годами. Кроме первичного, выделяют вторичный билиарный цирроз. На ранних стадиях заболевание течет практически бессимптомно. Поражает в основном женщин, достигших 40—60-летнего возраста.

Причины

Факторы, приводящие к билиарному циррозу, установлены не все. Заболевание передается на генетическом уровне. Если болезнь перешла по наследству, виновником недуга считается аутоиммунная реакция. Структуры печени поражаются иммунными клетками.

Болезнь вызывают:

  1. Целиакия — недуг, обусловленный непереносимостью глютена — протеина, входящего в состав злаков.
  2. Ревматоидный полиартрит — аутоиммунная патология, поражающая суставы.

Билиарный цирроз часто появляется на фоне сахарного диабета, склеродермии, васкулита и прочих аутоиммунных изменений. Его появление провоцируют вирусы герпеса и Эпштейна-Барра.

Вторичный билиарный цирроз вызывают новообразования, врожденные пороки печени, перекрытие желчных путей камнями, послеоперационными рубцами и спайками, ущемление протоков лимфоузлами или поджелудочной железой.

Механизм возникновения первичной патологии

При первичном билиарном циррозе отмечают медленное разрушение желчевыводящих путей. Процесс сопровождается воспалительными реакциями, приводящими к появлению холестаза, распаду желчных каналов, портальному фиброзу и, как следствие, к циррозу.

Воспалительные процессы протекают по мозаичному принципу. В биоматериале, взятом при биопсии, зачастую находят зоны, в которых развиваются 4 стадии заболевания.

Степени развития:

  1. Для 1 степени характерно деструктивное поражение некрупных желчевыводящих путей с признаками инфильтрации. Локализуются дефекты в портальных трактах.
  2. При 2 степени в деструктивные процессы втягивается паренхима, выходящая на периферию портальных трактов.
  3. При 3 степени образуется фиброз.
  4. Желчевыводящие пути исчезают, цирроз ярко выражен.

Механизм развития вторичной патологии

Продолжительный застой желчи в протоках приводит к холестазу. При этом заболевании в желчевыводящих путях поднимается давление, появляется отечность. Желчь под давлением вытесняется в паренхиму — структуру, которая соседствует с желчными каналами.

Желчь повреждает ткани печени, вызывает их отмирание. На месте отмерших структур формируется фиброзная ткань. Паренхима постепенно видоизменяется. Процесс преобразования длится годами. Присоединившееся бактериальное инфицирование отягчает застойные явления в желчных протоках, ускоряет развитие заболевания.

Обычно вторичный билиарный цирроз вызывает желчекаменная болезнь, повреждение протоков. Аутоиммунный фактор при этом не имеет значения, он никак не влияет на появление недуга.

Симптоматика

Симптомы билиарного цирроза печени при первичном и вторичном типе практически одинаковы. Пораженные ткани печени видоизменяются одинаково в обоих случаях.

Основные признаки в начальных стадиях:

  • темно-коричневый оттенок кожных покровов (сначала на сгибах, потом по всей коже);
  • зуд, длящийся месяцами и годами, усиливающийся после теплой ванны и по вечерам, не сопровождающийся другими характерными проявлениями болезни;
  • формирование бляшек на веках;
  • увеличенные печень и селезенка.

Общая симптоматика:

  • больные страдают от слабости и быстрой утомляемости;
  • пациентов мучают мышечные боли, дискомфортные ощущения в правом подреберье, горечь в ротовой полости.

При дальнейшем развитии билиарного цирроза симптомы нарастают, выражаются ярче:

  1. Зуд доставляет беспокойство круглосуточно.
  2. Кожа с пигментацией грубеет, утолщается. Особенно это заметно на ладонях и ступнях.
  3. На кожных покровах появляются различные высыпания.

Возникают неспецифические проявления:

  • поднимается температура;
  • работоспособность понижается;
  • снижается аппетит;
  • пациент резко худеет;
  • наблюдается чрезмерное увеличение печени и селезенки;
  • развивается варикозное расширение вен пищевода и желудка, что приводит к кровотечениям;
  • расстраивается пищеварение;
  • возникает дефицит витаминов, минералов и других питательных веществ;
  • появляются системные заболевания, например, эндокринные.

В запущенных состояниях пациент нуждается в экстренной медицинской помощи. Иногда ему требуется трансплантация печени.

Вторичный билиарный цирроз обладает аналогичной симптоматикой. При нем появляются:

  • интенсивные боли в печени;
  • сильный зуд;
  • желтуха;
  • повышенная температура, вызванная сопутствующими инфекциями;
  • печеночная недостаточность, создающая угрозу жизни (тошнотно-рвотный синдром, диспепсия, обесцвеченные фекалии, темная моча, слабоумие);
  • опасные осложнения.

Последствия патологии

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ), как и вторичный, приводит к тяжелым осложнениям. На фоне болезни развивается:

  1. Асцит с последующим перитонитом. При асците в полости живота накапливается жидкость. При перитоните воспаляются и отмирают ткани брюшины. Без экстренного хирургического вмешательства при перитоните человек погибает.
  2. Варикоз пищевода и желудка. Заболевание приводит к кровотечениям из венозных сосудов. При этом у пациента наблюдается рвота с кровью, возникает мелена (черный кал), давление падает до критических отметок, сердцебиение чрезмерно учащается.
  3. Печеночная энцефалопатия: сознание путается, поведение расстраивается, нарушается работа нервных и мышечных тканей.
  4. Гепатоцеллюлярная карцинома — тяжелый, моментально прогрессирующий рак печени.
  5. Острая почечная недостаточность с последующей интоксикацией организма.
  6. Печеночно-легочный синдром — дефицит кислорода из-за нарушенного кровотока в легких.
  7. Гастропатия — серьезное поражение желудка.
  8. Колопатия — патологическое изменение толстой кишки.
  9. Бесплодие.

Методы лечения первичной формы

Терапевтическое лечение ПБЦ проводят комплексно. Пациенту назначают диету, симптоматическую терапию, проводят коррекцию сопутствующих заболеваний, устраняют причины недуга.

Факторы, вызвавшие первичный билиарный цирроз печени, подавляют с помощью этиотропных средств. Признаки снимают, используя симптоматические препараты. Благодаря патогенетическим лекарствам купируют негативные процессы, текущие в органах и тканях при циррозе.

[attention type=yellow]

Иммунодепрессанты способствуют затуханию иммунной реакции. Защитные механизмы организма перестают губить клетки печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени предусматривает устранение застоя желчи. С этой целью принимают медикаменты с желчегонным эффектом.

[/attention]

Задача симптоматической терапии — снять признаки цирроза. Для этого врачи прописывают препараты, способные лечить:

  • печеночную энцефалопатию (нейтрализуют токсины, которые при нормальном функционировании органа легко обезвреживаются, оказывают антибактериальное воздействие);
  • гипертензию (снижают давление);
  • почки (снимают отеки, выводят жидкость из полости живота).

Кроме того, применяют медикаменты:

  • для восстановления функций поджелудочной железы;
  • снимающие мучительный зуд — Холестирамин, Билигнин.

Для восстановления печени, желчных протоков и пузыря используют:

  • цитостатики — средства, не позволяющие перерождаться тканям печени в рубцовые структуры.
  • гепатопротекторы — медикаменты, тормозящие процесс формирования рубцовой ткани;
  • лекарства, активизирующие отток желчи, снимающие застойные явления в пузыре и протоках;
  • иммуномодуляторы — стимуляторы защитных механизмов организма (благодаря им иммунная система начинает бороться с болезнью);
  • противовоспалительные медикаменты;
  • антиоксиданты — средства, способные снимать интоксикацию, связывать токсины, продукты метаболизма и выводить их наружу;
  • диуретики — лекарства, выводящие избыток жидкости, устраняющие отеки и асцит.

Для лечения первичного билиарного цирроза придерживаются основной терапии, которая включает:

  1. Диету № 5, предусматривающую дробное питание (5—6-разовое), уменьшение белка до 40 г в день. Если развивается энцефалопатия, исключают из питания острое, жаренное, копченое, соленое.
  2. Употребление витаминно-минеральных комплексов. У пациентов контролируют концентрацию жирорастворимых витаминов. Им назначают ретинол. При этом следят за тем, чтобы не получилось передозировки провитамином A. Назначают комплексы с цинком и кальцием. Восполняют нехватку токоферола и витаминов K и D. При недостатке витамина D нарушается всасывание кальция.
  3. Прием ферментов — средств, восстанавливающих расстроенное пищеварение.
  4. Снижение физических и психологических нагрузок.
  5. Соблюдение строго постельного режима.

Если поражена циррозом печень, лечение проводят, используя специфическую терапию. Холестаз в хронической форме приводит к накоплению меди в тканях паренхимы и развитию фиброза. Поэтому используют лекарства, связывающие медь и способные ингибировать синтез коллагена.

  • Замедлить развитие патологии помогают медикаменты с урсодезоксихолевой кислотой. Пациенты легко их переносят. Их используют без вреда для организма на протяжении 10 лет. При их употреблении снижается потребность в приеме лекарств, устраняющих зуд.
  • Гиперлипидемию устраняют с помощью Холестирамина. Концентрацию липидов снижают кортикостероидами, фенобарбиталом и с помощью плазмафереза.
  • Метотрексат улучшает биохимию крови, подавляет зуд, поднимает работоспособность. Его назначают в микродозах. Препарат способен вызывать пневмонит. Выписывают это лекарственное средство, если урсодезоксихолевая кислота и колхицин не помогают справляться с заболеванием.

Все средства выписываются лечащим врачом. У медикаментов, предназначенных для лечения болезни, множество побочных действий и противопоказаний. Если развился первичный билиарный цирроз печени, самолечение не допустимо. Оно может привести к опасным для жизни осложнениям.

В тяжелых случаях пациент нуждается в трансплантации печени. Без пересадки органа человек погибает. При терминальной печеночной недостаточности прибегать к хирургическому вмешательству бессмысленно.

Прогноз

  • Когда первичный цирроз течет бессимптомно, пациенты в среднем живут 10–20 лет.
  • При выраженных признаках болезни у человека есть возможность прожить 7–10 лет.
  • После удачной пересадки органа пациенты ведут привычную жизнь на протяжении 10 лет, а иногда и больше.

Способы лечения вторичной формы

Если возник вторичный билиарный цирроз, цель лечения заключается в том, чтобы нормализовать отток желчи по каналам. Восстановить функции протоков помогает хирургическое лечение. Пациенту делают одну из следующих операций:

  • рассекают стенку общего желчевыводящего пути;
  • внедряют искусственный свищ в общий желчевыводящий канал (он обеспечивает дренаж, выводя желчь в полость двенадцатиперстной кишки);
  • проводят извлечение камней из пузыря и протоков;
  • восстанавливают проходимость желчных путей (убирают сужения);
  • вставляют стент в общий желчный канал;
  • расширяют желчевыводящие пути;
  • обеспечивают наружный дренаж желчных каналов;
  • удаляют новообразования.

Если оперативное вмешательство проведено успешно, состояние пациента улучшается. Его жизнь существенно продлевается. Когда нет возможности избавиться от причин, вызвавших вторичный билиарный цирроз, составляют схему симптоматического лечения.

Этой патологии часто сопутствуют различные инфекционные заболевания. Чтобы их подавить, используют антибиотики. Пациентам также назначают:

  • лекарства, облегчающие зуд, возникающий на кожных покровах;
  • медикаменты, снимающие интоксикацию;
  • поливитамины.

При тяжелых состояниях пациентам выполняют пересадку печени.

Профилактика

Если не препятствовать развитию заболевания, оно неизбежно приведет к возникновению печеночной недостаточности. Печень при непрекращающемся разрушении тканей перестает справляться с возложенными на нее функциями.

К мерам профилактики относят:

  • систематические медицинские осмотры;
  • регулирование физических и психологических нагрузок при воспалительных заболеваниях печени, «спящем» циррозе;
  • устранение вредоносных бытовых условий;
  • исключение контакта с ядовитыми веществами;
  • отказ от приема токсичных медикаментов;
  • употребление поливитаминов;
  • соблюдение диеты, правильного питания;
  • предупреждение алкогольной и никотиновой интоксикации;
  • предотвращение вирусных форм гепатита и обязательное их лечение;
  • препятствование развитию заболеваний пищеварительной системы (гастрита, язвенной болезни, панкреатита, холецистита), а также подавление этих недугов.

Правильно составленное диетическое питание уменьшает симптоматику заболевания, улучшает состояние больного в послеоперационном периоде.

Народные средства не приносят необходимых результатов. Они не способны восстанавливать распавшиеся и переродившиеся ткани печени. Их действие сводится к снижению проявления признаков билиарного цирроза. Народные средства назначают в качестве вспомогательной терапии к основному лечению.

Оценить статью: (1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://vrednye.ru/cirroz/biliarnyiy.html

Насколько опасен первичный билиарный цирроз печени и как его лечить

Первичный билиарный цирроз форум

Первичным билиарным циррозом (ПБЦ) называют патологии печени аутоиммунного типа, появляющиеся как результат изменений, связанных c выводом желчи. Причиной становится разрушение холестаза (каналов, по которым проводится отток). Как следствие, печеночные ткани разрушаются, и паренхиматозную ткань заменяет фиброзная ткань (соединительная).

Нарушается работа печени, что приводит к ухудшению состояния пациента. При отсутствии лечения возникает цирроз и печеночная недостаточность. Чтобы избежать осложнений, необходимо обнаружить первичный билиарный цирроз печени в ранней стадии развития.

Патология появляется при воспалении печени. В органе начинают появляться антитела на собственные клетки, со временем происходит их отторжение, так как последние воспринимаются организмом как чужеродные.

В процесс задействованы лимфоциты, макрофаги, тучные клетки, вырабатывающие антитела. Как итог – происходит уничтожение гепатоцитов. Это влечет желчные застои, нарушения циркуляции крови, обмена веществ, происходят деструктивные процессы в протоках, отводящих желчь, а с ними и отмирание тканей печени.

Подробно о недуге

После поражения человека билиарным циррозом в печени воспаляются портальные тракты, разрушаются желчевыводящие пути. Это влечет за собой сбои в продуцировании и выводе желчи, скоплению вредных соединений в органе. Теряется работоспособность печени, развиваются фиброзные ткани, цирроз, недостаточность.

Болезнь развивается неспешно. Иногда проходит несколько лет, прежде чем пациент поймет, что болен и обращается к врачу. Среди женского населения билиарный цирроз диагностируют чаще, чем среди мужского. Статистика показывает, что у людей до 25 лет ПБЦ встречается редко. Большинство заболевших переступили 40-летний рубеж.

Первичный билиарный цирроз печени вызывают митохондрии. При этом, по неустановленным причинам, страдает именно этот орган.

Врачи делят ПБЦ на 4 стадии.

  • У заболевшего обнаруживают локальное воспаление в области триад.
  • Происходит деформация сосудов, количество здоровых протоков уменьшается. Воспалительный процесс распространяется уже на парехимную территорию.
  • В печени человека вместо здоровых тканей формируются фиброзные образования, которые стягивают портальные триады.
  • Появляются участки с регенерацией органа. Четко выражены признаки цирроза.

На последнем этапе первичного цирроза печень не справляется со своей функцией. Медикаментозными методами устранить проблему нельзя, необходима пересадка донорского органа.

Как проявляется болезнь

На ранней стадии билиарного цирроза первичного типа пациент не чувствует боли. У человека появляются:

  • слабость;
  • зуд (локальный либо общий);
  • тяжесть с правой стороны;
  • гиперлипидемия;
  • белые бляшки на веках;
  • гипотироидизм;
  • гипертензия.

На начальном этапе первичного цирроза кожный покров чистый, нет желтушного цвета либо пигментации. В запущенных ситуациях, если терапия не проводилась годами, у пациента наблюдают:

  • атрофию височных мышц;
  • нарушение проксимальных тканей мышц верхних и нижних конечностей;
  • отечность;
  • асцит.

Болезнь вызывает сухость во рту, конъюнктивит.

Причины возникновения

Точную причину появления и развития первичного цирроза медики назвать не могут. Есть предположение, что болезнь передается по наследству. Ведутся исследования для поиска гормональной причины появления первичного билиарного цирроза печени. Тот факт, что заболевание встречается у людей старше 40 лет наводит на мысль, что патология развивается при нарушении функций организма.

Среди вероятных причин, вызывающих воспаление печени и распад желчных путей, называют поражение бактериями, вирусные заражения и влияние химических веществ. Считается, но не доказано, что наиболее вероятной причиной начала развития болезни является инфицирование мочевыводящих путей. Воздействие химикатов на организм приводит к изменениям в составе крови.

Еще одной из вероятных причин появления ПБЦ является ревматоидный артрит.

Как устанавливается диагноз

Диагностика первичного билиарного цирроза печени проводится несколькими методами. Точную картину развития недуга устанавливают после изучения всех данных.

  1. Для определения диагноза врач изучает наследственность больного. Вероятность заболеть у людей, родные которых болели первичным циррозом, выше, чем у остальных пациентов.
  2. Проводится осмотр заболевшего. Изучается состояние кожного покрова. Проводится пальпация живота, особенно в области правого подреберья.
  3. Назначаются исследования крови, кала и мочи.

Больному проводят гистологическое исследование печени. Назначается инструментальное обследование. Это УЗИ, КТ и МРТ органа, эластография, проводится биопсия тканей.

Что следует знать об исследовании крови

При поражении печени ПБЦ:

  • в крови обнаруживаются антимитохондриальные антитела;
  • растет количество ферментов, особенно щелочных;
  • происходят гистологические изменения в тканях органа.

Для установления стадии развития болезни проводят биопсию. Анализ позволяет также контролировать процесс терапии. Если прогресс не наблюдается, медикаментозное лечение меняют.

Терапия

Лечение первичного билиарного цирроза печени нельзя откладывать. Необходимо начинать как можно раньше. Чем раньше начнется лечение болезни, тем больше шансов предотвратить цирроз.

Опасность недуга в его скрытости. Ранний этап не проявляет себя явно, больной не видит реальной необходимости провести обследование, сдать анализы.

Это приводит к запущенности болезни, длительному поражению печени.

Пациенту проводится лечение, направленное на нормализацию работы и восстановление желчевыводящих путей. Назначаются антибиотики, противовоспалительные средства, желчегонные лекарства.

Больной принимает витаминные препараты, антиоксиданты. Цель терапии – пожизненное противодействие патологии, снижение симптоматики.

После диагностирования ПБЦ печени пациент должен пожизненно наблюдаться у врача.

Для снятия сухости в ротовой полости рекомендуют пить больше жидкости. Чтобы вылечить конъюнктивит, назначают соответствующие препараты.

Не существует лекарства, способного вылечить больного с диагнозом «первичный билиарный цирроз печени». Медикаменты лишь замедляют либо на время останавливают процесс.

Начальный этап

Современные методы лечения дают 25-30% шансов на успешное лечение ПБЦ. После курса терапии нормализуются биохимические показатели крови. У пациента происходит восстановление работоспособности органа, улучшается состояние тканей.

Воспалительный процесс тормозится, самочувствие улучшается. У 20% больных отмечается остановка в развитии ПБЦ, он не прогрессирует в течение 5 лет. У некоторых пациентов при регулярном обследовании отмечается отсутствие прогресса 10 лет и дольше. Если обратиться к врачу на раннем этапе развития недуга, есть большая вероятность сохранить здоровье и жизнь, избежать пересадки органа.

Поздние стадии

Выживаемость людей, которым диагностирован ПБЦ, снижается на поздних этапах болезни. Лечение медикаментами не дает результата и больной может умереть. Чтобы сохранить жизнь, проводится трансплантация печени.

На поздних этапах у больных отмечают недостаток необходимых витаминов:

  • нехватка витамина A влечет развитие «куриной слепоты»;
  • недостаток витамина E приводит к поражению спинного мозга;
  • малое количество витамина K грозит удлинением протромбинового времени;
  • нехватка витамина D приводит к развитию костных заболеваний (в таком случае у пациента появляются патологические переломы).

С чем путают болезнь

ПБЦ можно перепутать с закупоркой протоков, находящихся вне печени, желчными камнями. Заболевание следует дифференцировать с опухолями желчных путей.

Осложнения, возникающие у больных

После поражения биллиарным циррозом у человека развиваются иные заболевания:

  • интерстициальная пневмония;
  • саркоидоз;
  • глютеновая болезнь;
  • анемия;
  • тромбоцитопения;
  • почечный канальцевый ацидоз.

На фоне ПБЦ также развиваются другие аутоиммунные патологии – синдром Шегрена и склеродермия. После длительного периода без должного лечения у больного развивается желтуха.

Редко у пациентов отмечают печеночную энцефалопатию либо увеличение вен пищевода и кровотечение. Длительное игнорирование лечения приводит к развитию злокачественных опухолей.

Патология опасна тем, что приводит к бесплодию.

Если диагностировано заболевание

Цирроз необратим и полностью устранить патологию невозможно. Больной ПБЦ должен постоянно принимать медикаменты, содержащие урсодезоксихолиевую кислоту. Регулярно сдавать анализы на исследование, проходить медосмотр у врача.

В качестве дополнительных мер, необходимых для недопущения развития первичного билиарного цирроза печени, следует:

  • отказаться от спиртных напитков;
  • соблюдать диету;
  • давать организму полноценный отдых;
  • ограничить физические нагрузки.

Важно! После отказа от приема препаратов, назначенных врачом, первичный билиарный цирроз печени начинает снова прогрессировать. Симптоматика повторяется. В сложных ситуациях, при полном отказе работы органа, необходима трансплантация печени.

Как уберечь себя от ПБЦ

Основной профилактической мерой для предотвращения появления заболевания является регулярное обследование у врача. Выявленную на раннем этапе патологию легче остановить. В качестве защитных мер врачи называют:

  • отказ от курения и злоупотребления спиртными напитками;
  • прием витаминных препаратов;
  • сбалансированное питание;
  • лечение заболеваний мочеполовой системы и желудочно-кишечного тракта.

Посильные физические нагрузки и несложные физические упражнения помогают снять усталость, уменьшают риск заболевания остеопорозом. Особенно осторожными должны быть люди, близкие родственники которых перенесли заболевание.

Несмотря на то, что не установлено, почему возникает болезнь, есть медикаменты, останавливающие деструктивный процесс.

Выявление патологии на начальной стадии позволяет максимально сохранить орган, свести к минимуму риски для здоровья и жизни больного.

Чтобы не допустить сложной ситуации, человек должен постоянно контролировать свое здоровье, проходить медосмотр у различных врачей, сдавать анализы.

Источник: https://zdravpechen.ru/bolezni/pervichnyj-biliarnyj-tsirroz-pecheni.html

Билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз форум

Билиарный цирроз это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям (холестаз) и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную (фиброз). Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность.

По статистическим данным в экономических развитых странах диагностируется билиарный цирроз у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам – примерно 3 к 1.

Причины возникновения:

По причине возникновения выделяют 2 типа билиарного цирроза:

  • Первичный билиарный цирроз печени
  • Вторичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз – механизм возникновения заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени. Вырабатываются антитела на печеночные клетки (гепатоциты) и воспринимаются они организмом человека как чужеродные.

К самому процессу присоединяется защитная система, в виде лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, вырабатывающие биологически активные вещества и антитела.

Все они в совокупности разрушают гепатоциты, вызывают нарушения кровоснабжения, обмена веществ и застой желчи, приводящие к общему разрушению архитектоники (структуры) печени.

  • Генетическая предрасположенность
  • Люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз
  • Из научных источниках известно, что около 15% случаев возникновения заболевания способствует инфекционный субстрат как вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра

Вторичный билиарный цирроз печени, возникает по причине закупорки или сужения просвета внутрипеченочных желчных протоков.

  • Аномалии развития (врожденные или приобретенные) желчных протоков и желчного пузыря
  • Желчнокаменная болезнь
  • Сужение или закупорка просвета желчевыводящих путей после оперативного вмешательства на органах брюшной полости, доброкачественные опухоли
  • Сдавление извне желчевыводящих путей воспаленной поджелудочной железой или опухолью

Симптомы билиарного цирроза печени

Основные неспецифические симптомы:

  • Слабость
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Снижение аппетита
  • Нарушение памяти и внимания
  • Потеря веса
  • Апатия
  • Нарушение сна в ночное время суток и сонливость днем

Симптомы печеночно-клеточной недостаточности:

  • Рвота кишечным содержимым
  • Интенсивные боли в правом подреберье
  • Вздутие кишечника
  • Чередование диареи и запора
  • Желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек)
  • Кожный зуд
  • Потемнение мочи
  • Обесцвечивание кала
  • Появление под кожей век, ушей и фаланг пальцев желтых бугристых включений (ксантем)
  • Увеличение печени и селезенки

Симптомы портальной гипертензии:

  • «Голова медузы» – симптом, который сочетает в себе наличие увеличенного в объеме живота и наличие на коже передней брюшной стенки ярко выраженной венозной сети
  • Рвота «кофейной гущею» – симптом, который свидетельствует о кровотечении из вен пищевода или желудка
  • «Дегтеобразный» стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника
  • Темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке
  • Пальмарная эритема – покраснение ладоней
  • Появление на коже телеангиоэктазий – сосудистых звездочек

Диагностика

  • Общий анализ крови
  • Общий анализ мочи
  • Биохимическое исследование крови
  • Печеночные пробы
  • Коагулограмма
  • Липидограмма
  • Пункционная биопсия печени для верификации диагноза.
  • УЗИ печени
  • КТ печени
  • МРТ печени
  • Ретроградной холангиографии

Лечение билиарного цирроза печени

Лечение цирроза печени заключается в применение специальных лекарственных препаратов и строгом соблюдением диеты, но сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием.

Применяются следующие группы препаратов: лекарственные средства урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Леводекса), гепатопротекторы ( Гептал, Гепа-Мерц) и при отсутствии эффекта от препаратов применяется трансплантация (пересадка) печени.

Источник: https://fnkc-fmba.ru/zabolevaniya/biliarnyy-tsirroz-pecheni/

Первичный желчный холангит (первичный билиарный цирроз)

Первичный билиарный цирроз форум
Первичный желчный холангит (часто называемый первичным билиарным циррозом) – это тип заболевания печени, которое со временем может постепенно ухудшаться. Без лечения это может в конечном итоге привести к печеночной недостаточности.

печень Симптомы ПБЦБольшинству людей ставят диагноз ПБЦ только после регулярного анализа крови по другой причине. У некоторых людей симптомы появляются на ранней стадии, а некоторые могут развиться позже.

Люди с симптомами могут испытывать:

  • боль в костях или суставах
  • усталость – это распространенный симптом (но не всегда вызванный ПБЦ) и может оказать значительное влияние на вашу повседневную деятельность
  • кожный зуд – это может быть широко распространено, или это может затронуть только одну область; может ухудшаться ночью, при контакте с тканями, когда тепло или во время беременности
  • сухие глаза синдром сухого глаза, сухость во рту
  • проблемы со сном по ночам и чувство сонливости днем
  • боль или дискомфорт в верхней правой части живота
  • головокружение при вставании (постуральная или ортостатическая гипотензия )

У некоторых людей с PBC могут также быть симптомы другого условия, такого как гипоактиваная щитовидная железа (гипотиреоз) .

заболевание печени

Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых, и это не всегда зависит от степени повреждения печени.

У некоторых людей с ПБЦ есть и серьезные симптомы, но их печень не повреждена серьезно, в то время как у других может быть значительное повреждение печени, но никаких симптомов или только незначительные.

Медикаментозное лечение обычно помогает отсрочить повреждение печени у людей с ПБЦ, но так как печень постепенно становится более рубцовой и поврежденной (в конечном итоге заканчивающейся циррозом) у вас могут появиться дополнительные симптомы.

Они могут включать в себя:

  • пожелтение кожи и белых глаз (желтуха)
  • накопление жидкости в ногах, лодыжках и ступнях (отек)
  • накопление жидкости в вашем животике, которая может сделать вас беременной (асцит)
  • образование мелких жировых отложений на коже, как правило, вокруг глаз
  • темная моча и бледный стул
  • склонность к кровотечению и синякам легче
  • проблемы с памятью и концентрацией

Цирроз не может быть вылечен, поэтому лечение направлено на устранение симптомов и любых осложнений и предотвращение ухудшения состояния.

Как вы можете помочь остановить ухудшение цирроза

Внесение изменений в здоровый образ жизни может помочь предотвратить развитие цирроза. Это также может снизить риск развития проблем со здоровьем.

Изменения образа жизни

Есть ряд вещей, которые вы можете сделать, чтобы помочь оставаться здоровым и уменьшить ваши шансы на развитие дальнейших проблем:

  • Избегайте алкоголя, если ваши проблемы с печенью связаны с алкоголем
  • похудеть, если у вас избыточный вес или ожирение
  • принимать регулярные упражнения, чтобы уменьшить мышечную потерю
  • соблюдайте правила гигиены, чтобы снизить риск развития инфекций
  • Поговорите со своим терапевтом о прививках, которые вам могут понадобиться, таких как ежегодная вакцина против гриппа или дорожные вакцины.
  • Поговорите с вашим лечащим врачом или фармацевтом, если вы принимаете лекарства, отпускаемые без рецепта или по рецепту, так как цирроз может повлиять на работу некоторых лекарств.

Диета

Недоедание часто встречается у людей с циррозом, поэтому важно, чтобы у вас была сбалансированная диета, чтобы помочь вам получить все необходимые питательные вещества.

Сокращение соли может помочь снизить риск развития отеков в ногах, ступнях и животике, вызванных накоплением жидкости.

Повреждение вашей печени также может означать, что она не может хранить гликоген, который обеспечивает кратковременную энергию.

Когда это происходит, организм использует собственные мышечные ткани для обеспечения энергией между приемами пищи, что приводит к истощению мышц и слабости. Это означает, что в вашем рационе могут потребоваться дополнительные калории и белок.

[attention type=red]

Здоровый перекус между приемами пищи может пополнить ваши калории и белок. Также может быть полезно есть 3 или 4 маленьких приема пищи в день, а не 1 или 2 больших приема пищи.

[/attention]

Лекарственное средство

Необходимое лекарство будет зависеть от конкретной причины повреждения вашей печени. Например, если у вас вирусный гепатит, вам могут быть назначены противовирусные препараты.

Лечение для облегчения симптомов цирроза печени включает в себя:

  • диета с низким содержанием соли или таблетки под названием диуретики, чтобы уменьшить количество жидкости в организме
  • таблетки для снижения высокого кровяного давления в воротной вене, основной вене, которая транспортирует кровь из кишечника в печень
  • кремы для уменьшения зуда

Профилактика осложнений

Если у вас прогрессирующий цирроз печени, осложнения, вызванные этим заболеванием, могут нуждаться в лечении.

Опухшие вены в пищеводе (варикозное расширение вен пищевода)

Если у вас рвота кровью или у вас кровь в помете, в пищеводе (пищеводе), трубе, которая переносит еду из горла в желудок, могут быть опухшие и протекающие крови. Они известны как варикозное расширение вен пищевода.

Вам нужна срочная медицинская помощь, если у вас варикозное расширение вен пищевода. Обратитесь к своему врачу общей практики или немедленно обратитесь в ближайшее отделение неотложной помощи.

Эндоскопии используются для диагностики пищеводного варикоза. Во время процедуры также можно провести ряд процедур, чтобы остановить кровотечение и уменьшить отек.

Вам также может быть назначен препарат, называемый бета-блокатором , такой как пропранолол или карведилол, для снижения риска кровотечений.

Жидкость в животике и ногах

Накопление жидкости вокруг области живота или ног и лодыжек является распространенным осложнением распространенного цирроза.

Основными методами лечения являются сокращение соли в вашем рационе и прием мочегонных таблеток, таких как спиронолактон или фуросемид.

Если жидкость вокруг вашего желудка заразится, вам могут понадобиться антибиотики . В тяжелых случаях вам может понадобиться слить жидкость из желудка с помощью трубки.

Энцефалопатия

Люди с циррозом могут иногда иметь проблемы с функцией мозга (энцефалопатия) .

[attention type=green]

Симптомы включают спутанность сознания, сонливость и проблемы с концентрацией внимания. Это происходит потому, что печень не выводит токсины должным образом.

[/attention]

Основным лечением энцефалопатии является сироп лактулозы. Это действует как слабительное и помогает очистить накопившиеся токсины. Устойчивые случаи можно лечить с помощью антибиотика, называемого рифаксимином.

Кровотечение

Цирроз может повлиять на способность печени образовывать сгусток крови, что может привести к сильному кровотечению, если вы порежетесь.

В экстренных случаях для лечения кровотечения можно давать витамин К и препарат крови, называемый плазмой . Вы должны будете оказать давление на любые сокращения, которые кровоточат.

Вы должны получить консультацию специалиста, прежде чем проводить медицинские процедуры, включая любые стоматологические работы.

Пересадка печени

пример трансплантации печени

Ваша печень может перестать функционировать, если она серьезно повреждена рубцами. В этой ситуации пересадка печени является единственным вариантом.

Это основная процедура, которая включает удаление больной печени и замену ее здоровой донорской печенью.

Вам, вероятно, придется долго ждать пересадки печени, так как пересадки ждут больше людей, чем доноров.

Вы не сможете сделать пересадку печени, если будете пить слишком много алкоголя.

На веб-сайте донорства органов крови и трансплантации NHS содержится дополнительная информация о пересадках и регистрации реестра доноров органов .

Цирроз и диабет

Ваш диабет может ухудшиться, если у вас диабет 2 типа и развивается цирроз печени.

Это потому, что цирроз может повысить вашу резистентность к инсулину, гормону, вырабатываемому организмом для контроля уровня сахара в крови.

Диагностика

Диагностика первичного билиарного цирроза основывается на комплексе анамнестических, клинических, лабораторных и инструментальных данных.

1. Гистологическое исследование пунктата печени не является обязательным при убедительных клинических и лабораторных признаках первичного билиарного цирроза. Гистологическая оценка стадии затрудняется тем, что печень поражается неравномерно.

2. Методы визуализации печени и ее протоков (УЗИ, КТ, МРТ, РХПГ) используют с целью дифференциальной диагностики процесса с холестазом другой этиологии.

[attention type=yellow]

3. ФГДС необходима для оценки риска кровотечения из варикозно расширенных вен в терминальных стадиях цирроза.

[/attention]

4. Имеет смысл проведение ультразвуковой (Фиброскан) или магнитно-резонансной эластометрии печени.

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика:1. Щелочная фосфатаза (ЩФ) – уровень повышен, как правило, до 10 раз и более.2. Повышение ГГТП.3. Гипербилирубинемия – характерна для поздних стадий первичного билиарного цирроза.

4. Возможно повышение уровней гамма-глобулинов с резким повышением уровня IgM, за счет этого возможно повышение СОЭ.

5. Пограничные уровни АЛТ (цитолитический синдром мало выражен), колебания трансаминаз в пределах 150-500% нормы. Соотношение ЩФ/АСТ, как правило, менее 3.

Лабораторная диагностика:

На поздних стадиях первичного билиарного цирроза (ПБЦ):
– уровень липидов и холестерина в крови может быть увеличен, с увеличением фракции липопротеинов высокой плотности (HDL);

– снижение альбумина;

– увеличение протромбинового времени;

– тромбоцитопения.

Определение аутоантител

1. Диагностика базируетсся на определении АМА. Для больных с первичным билиарным циррозом специфичны антитела анти-М2 (выявляются у 90-95% больных). Признак является высокоспецифичным. АМА-позитивные и АМА-негативные формы ПБЦ не имеют отличий в гистологии и клинике заболевания.  

2. ANA выявляются у  20-50 % пациентов с первичным билиарным циррозом. 

3. Некоторые пациенты имеют клинические, биохимические и гистологические признаки ПБЦ, но их сыворотки являются AMA-негативными. Обычно в этом случае диагностируется аутоиммунный холангит, но не исключается и одновременное наличие у них ПБЦ. Вопрос синдрома перекрытия для этих патологий неясен.

Источники и литература

  • Handbook of liver disease /edited by Lawrence S. Friedman, Emmet B., © by Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2012
  • www.nhs.uk Проверка страницы: 3 июля 2017 г. Следующая дата проверки: 3 июля 2020 г

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5e3d65c84794a43797941d2f/pervichnyi-jelchnyi-holangit-pervichnyi-biliarnyi-cirroz-5e6b5f5a121d5c697252cfb7

Советы больному
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: