Отсутствие почек у плода

Отсутствие почек у плода

Отсутствие почек у плода

Ребенок без почек может родиться по разным причинам. Одной из них является синдром Поттер, на формирование которого оказывает влияние давление в матке в результате недостаточности амниотической жидкости (маловодия).

Это приводит к различным осложнениям при родах и дефектам в организме ребенка. Но синдром Поттер – далеко не все причины, из-за которой может быть агенезия почек, а именно так называют врожденное отсутствие этого органа.

Причины отсутствия почек у плода

Агенезия правой почки или агенезия левой почки у новорожденных обычно является классическим результатом маловодия у беременной женщины. Но агенезия почки может проявиться и в результате таких заболеваний, как кистозная дисплазия почек, почечная гипоплазия, обструктивная уропатия.

Некоторых людей может смущать обилие медицинских терминов и понятий, которые часто относятся к одному и тому же явлению. Термин синдром Поттер является одним из наиболее удачных, поскольку не у каждого человека развивается тот же самый набор симптомов и признаков.

Но часто общим является то, что последовательность симптомов, одинаковых для многих пациентов, хоть и вызывают различные причины, ведут к одному результату.

При синдроме Поттер таким результатом является отсутствие или недостаточное количество амниотической жидкости, что приводит к травме плода еще в утробе матери (болезнь получила свое название в честь Эдиты Луизы Поттер, американского профессора патологии в Чикаго).

[attention type=yellow]

Почки у плода начинают развиваться на пятой неделе беременности, моча вырабатывается к 14 неделе. Количество амниотической жидкости в организме непостоянно, и меняется время от времени. Со второго триместра её основным компонентом является моча плода.

[/attention]

Поглощение плодом амниотической жидкости и повторное мочеотделение составляет циклическое возобновление ее состава.

Любое заболевание плода, которое нарушает выработку у него мочи, приводит к маловодию, в то время как нарушение у него процесса глотания приводит к многоводию (околоплодные воды выше нормы).

Классификация синдрома Поттер

Классическая форма синдрома Поттер сопровождает двусторонняя врожденная агенезия почки. Этот симптом может проявляться сам по себе, но может быть частью более обширного брахио-ото-ренального синдрома.

Симптомами этой формы являются аномалии развития позвоночника и сосудистой системы, анальная атрезия или сращение заднего прохода.

Также возможна трахео-эзофагальная фистула (аномалия, при которой трахея и пищевод срастаются и имеют общее отверстие), атрезия эзофага (сращение пищевода).

Еще один симптом – радиальная дисплазия конечностей, примером которой является косорукость или косоногость, когда ось кисти или стопы отклоняется от оси предплечья или голени.

Кроме классического синдрома Поттер существуют еще четыре типа недуга:

  • Тип 1 – причина: аутосомный рецессивный поликистоз почек у новорожденных.
  • Тип 2 – причина: агенезия почки, наследственная аплазия почки или фибромускулярная дисплазия (ФМД). Двустороннее врожденное отсутствие почек – это экстремальный вариант данного фенотипа синдрома Поттер.
  • Тип 3 – причина: аутосомный доминантный поликистоз почек.
  • Тип 4 вызван хронической обструкцией почек или мочеточников в результате гидронефроза или кист в почках.

К аутосомным рецессивным врожденным заболеваниям относится также гиперплазия надпочечников. Однако заболевания надпочечников не связаны с тяжелыми аномалиями почек.

Гиперплазия надпочечников проявляется в их опухании у новорожденных. Аномалии надпочечников приводят к нарушениям полового развития, что проявляется во внешнем виде детей.

Главными симптомами при гиперплазии надпочечников являются недостатки гормонов, которые лечатся медицинским путем.

Кроме наследственных факторов, дисплазия почек у детей может появляться по некоторым другим причинам.

Если ребенок родился с одной почкой (аплазия правой почки или левой) или у него возникла кистозная дисплазия почек, это может быть результатом употребления матерью лекарств и наркотических веществ во время беременности.

Люди с одной почкой имеют высокие шансы на выживание и возможность вести нормальный образ жизни (при отсутствии синдрома Портер).

Симптомы заболевания

Во время нахождения в животе у матери синдром Поттер во время обследования на УЗИ можно заподозрить по таким признакам:

  • Недостаточность околоплодной жидкости и/или врожденная генетическая неправильность сформированных органов.
  • Не просматривается одна или обе почки.
  • Повышенная эхогенность почек плода, свидетельствующая о наличии поликистоза. При этом УЗИ не является достаточно надежным методом установления повышенной эхогенности почек. Для уточнения диагноза необходимо знать наследственную предрасположенность, заболевания почечными болезнями у родителей. При этом размер почек и количество амниотической жидкости на УЗИ остаются наиболее надежными показателями того, выживет младенец после родов или нет.
  • Ультрасонография Доплера легочных артерий и скорости кровотока используется для определения наличия легочной гипоплазии, которая наблюдается при этой болезни. Приблизительная длина легких у плодов с подозрением на легочную гипоплазию может быть оценена с помощью трехмерного УЗИ или магнитно-резонансного сканирования.

После рождения наличие синдрома Поттер можно заподозрить по внешнему виду ребенка. Для малыша с этим заболеванием характерен плоский, похожий на клюв попугая нос, плохо развитый подбородок, выраженный эпикантус (складка, образованная верхним веком, характерная для монголоидной расы), низко расположенные уши без хрящей (известные, как «уши Поттер»).

У больного ребенка наблюдается легочная гипоплазия, которая является частым следствием недостатка околоплодных вод. Это приводит к дыхательному дистрессу при рождении. Тяжесть этого симптома зависит от того, в какой степени и как долго отсутствовали околоплодные воды у плода.

Анурия (отсутствие мочеотделения), олигурия (недостаточное выделение мочи) или слабая струя наблюдается, если присутствует задний клапан мочеиспускательного канала, которого у здорового ребенка быть не должно.

Источник: https://borodaprofi.ru/medicina/otsutstvie-pochek-u-ploda.html

Патологии почек у плода: что и когда показывает экспертное УЗИ при беременности * Клиника Диана в Санкт-Петербурге

Отсутствие почек у плода

Почечная система плода формируется из нервной трубки на 22-й день беременности и завершает закладку к 28 неделе.

Не все женщины знают на ранних сроках о своём интересном положении и продолжают вести обычный образ жизни: занимаются спортом, ездят на отдых, переносят тяжести, принимают лекарства.

В результате почечная система может пострадать, и патология не во всех случаях будет совместима с жизнью.

Причины аномального развития почек у плода

Гипоплазия или недоразвитость почки — это внутриутробная аномалия, при которой почка имеет маленькие размеры и неправильно функционирует. Отклонение встречается менее чем в 0,2% всех беременностей.

Развитию гипоплазии почки способствуют следующие факторы:

  • поездки в тёплые страны на ранних сроках, нахождение на солнцепёке, перегрев;
  • удары в живот, падения;
  • влияние алкоголя и табакокурения;
  • воспаления матки;
  • обострение пиелонефрита, инфицирование плода;
  • негативное влияние лекарственных препаратов;
  • пищевое отравление, вызвавшее интоксикацию организма;
  • маловодие;
  • ТОРЧ-инфекции у матери;
  • тромбоз почечной вены у плода;
  • воздействие ионизирующего облучения.

На УЗИ гипоплазия легко заметна, почки визуализируются с 14 недели беременности. В этом поможет высокоточный 3D аппарат. Почка отображается на экране монитора как овальное или бобовидное образование в продольном сканировании и округлое в поперечном.

Почка — это парный орган, расположенный по обе стороны от позвоночника. Основой органа является почечная лоханка, состоящая из сливающихся друг с другом почечных чашек. Лоханка плавно сужается и переходит в мочеточник, который ведёт в мочевой пузырь. Сам мочеточник у здорового плода не визуализируется на УЗИ.

У здорового органа диаметр почечной лоханки составляет 4-5 мм на 2 триместре и 7 мм на 3 триместре. Структурно-функциональной единицей почки является нефрон, который осуществляет фильтрацию.

На 1 скрининге можно убедиться в наличии или отсутствии почек, в односторонней или двухсторонней недоразвитости (гипоплазии), удвоении почки, а также в нормальном или аномальном расположении.

Но о функциональности органа станет ясно на 2 скрининге.

Какие патологии почек у плода можно выявить на 2 скрининге

2-й скрининг проводится на сроке 20-24 недели беременности. На нём выявляют различные пороки почки у плода:

  • Агенезию (отсутствие одной или обеих почек). При односторонней агенезии на УЗИ с одной стороны почка не визуализируется вовсе, а с другой стороны она увеличена по сравнению с нормой. При двусторонней агенезии органа нет вообще, поэтому плод обычно погибает на определённом сроке беременности. Односторонняя агенезия не является показанием для аборта, потому что человек может жить и с одной почкой.
  • Дистопию (нетипичное положение органа). Место расположения почки — это почечная ямка. Иногда почка не поднимается в ямку, а располагается в любой области таза. На УЗИ в этом случае дистопированная почка не будет видна, поэтому неопытный врач может принять дистопию за агенезию.
  • Увеличенный или уменьшенный в размерах орган;
  • Расширение почечной лоханки свыше 2 мм от нормы;
  • Пиелоэктазия — расширение почечной лоханки без сопутствующих патологий органа;
  • Пиелоуретероэктазия — расширение почечной лоханки с расширением мочеточника;
  • Пиелокаликоэктазия — одновременное расширение и почечной лоханки, и чашки.
  • Гидронефроз — скопление мочи в лоханке, приводящее к увеличение чашек и лоханок в размерах. Моча скапливается у основания мочеточника, за счёт чего он расширяется. Патология не является заболеванием, но свидетельствует о патологии лоханки и чашки почки. Диагностируется в 80% беременностей. Если к моменту рождения почечная лоханка будет увеличена более чем на 10 мм, малышу понадобится срочная операция.
  • Кисты почек. Мультикистозная дисплазия является одним из самых опасных заболеваний почек. Выражается в перерождении нефронов в кисты, которые закупоривают протоки и затрудняют отток мочи. Они содержат жидкость внутри и достигают размера 3-4 см. При двустороннем мультикистозе почки врачи рекомендуют прервать беременность, а при односторонней патологии — удалить поражённую почку сразу после рождения малыша.
  • Поликистоз почки в наличии на органе нескольких кист размером 1-2 мм. На УЗИ аппарате они не видны, но об их наличии свидетельствуют маловодие у беременной и двустороннее увеличение почек в размерах. Эхогенность почек будет повышена, а контур — иметь белый цвет. В этом случае женщину отправляют на аборт, потому что плод погибает ещё в утробе.
  • Обструкция лоханочно-мочеточникового соустья. На УЗИ визуализируется расширение почечной лоханки при сохранении нормальной ширины мочеточника и почечной чашки. Количество околоплодных вод остаётся в норме, недоразвитости почки также не наблюдается. На фоне обструкции лоханочно-мочеточникового соустья возникает гидронефроз (застой мочи в почке).

Патология опасна тем, что на её фоне развивается почечная дисплазия — поражение почечной ткани кистами с нарушением функциональности органа. На УЗИ почка становится гиперэхогенной, в ней появляются кисты.

Выводы

Патология органов выделения составляет 1/4 часть всех пренатальных пороков развития. Ошибки возможны только в случае маловодия у женщины, когда органы плохо визуализируются.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

ссылкой:

Источник: https://medcentr-diana-spb.ru/beremennost/patologii-pochek-u-ploda-chto-i-kogda-pokazyivaet-ekspertnoe-uzi-pri-beremennosti/

Агенезия почек

Отсутствие почек у плода

Агенезия почек (арения, ренальная агенезия) — это ВПР (врожденный порок развития), характеризующийся отсутствием одной или обеих почек.

В соответствии с определением выделяют 2 типа ренальной агенезии:

  • односторонняя;
  • двусторонняя.

Распространенность

Частота встречаемости двусторонней арении составляет 1-3 случая на 10000 новорожденных с преимущественным поражением плодов мужского пола (соотношение мальчиков к девочкам составляет 2,6:1).

информацияЗначительно чаще встречается одностороннее отсутствие — 1 случай на 500 новорожденных. В большинстве случаев отсутствует левая почка. Соотношение мальчиков к девочкам 3:1.

Причины возникновения

Как правило, конкретную причину выявить невозможно. Чаще всего причина многофакторная. Однако можно выделить 2 ведущих:

  • Генетические факторы. Отмечается повышение частоты рождения детей с данной патологией у родителей, имеющих какие-либо ВПР мочевыделительной системы. Однако тут хотелось бы отметить, что повторное рождение ребёнка с данным пороком встречается крайне редко.
  • Воздействие вредных факторов в период закладки основных органов (5-7-я неделя внутриутробного развития, когда начинается формироваться метанефроз, или окончательная почка). К ним можно отнести прием нефротоксичных (поражающих почки) препаратов беременной женщиной, употребление алкоголя. В результате чего в развивающемся органе происходит инсульт и возникает препятствие нормальной организации и развитию почки с одной или двух сторон.

Клиническая картина

Клинически состояние может быть как критическим, так и удовлетворительным. Все зависит от типа повреждения:

  • Двусторонняя арения часто сочетается с гипоплазией (недоразвитостью) легких и лицом Поттера (широкая переносица, эпикант, «нос попугая», мягкие, без хрящевой основы, низко посаженные уши без завитков и трагуса (козелка), западающий подбородок) и другими ВПР (позвоночника и др.). Дети с таким диагнозом погибают в первые часы жизни от почечной и легочной недостаточности.
  • Односторонняя арения может проявиться с первых дней жизни ребенка, если здоровая почка не способна к компенсации. Ведущие симптомы – постоянные срыгивания, вплоть до рвоты, полиурия (обильное мочеиспускание), тотальное обезвоживание, гипертензия (повышенное давление), общая интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Если же здоровая почка принимает на себя функцию отсутствующей, то заболевание практически не проявляется и обнаруживается случайным образом при обращении за медицинской помощью по поводу других ВПР или заболеваний мочевыделительной системы. Имеющаяся почка начинает компенсаторно гипертрофироваться (увеличиваться) после первого месяца жизни, хотя тенденция к увеличению появляется еще внутриутробно. Приблизительно у 15 % таких пациентов выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный ток мочи) со стороны здорового органа.

Возможно формирование аномалий в половой сфере, что связано с совместной закладкой органов мочевой и половой сферы:

  • У мальчиков односторонняя арения часто сопровождается отсутствием вольфова протока и, соответственно, одноименного семявыносящего протока.
  • У девочек односторонняя ренальная агенезия часто сопровождается пороками формирования половых органов, а именно синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: пороки развития половых органов (маточных труб и матки), отсутствие влагалища и односторонняя арения.

Диагностика

Заболевание может быть диагностировано как внутриутробно, так и после рождения в процессе жизни.

  1. Основным методом антенатальной диагностики является УЗИ (ультразвуковое исследование).
    • Ключевым моментом в диагностике двустороннего отсутствия почек является выраженное маловодие и отсутствие эхо-тени мочевого пузыря при динамическом исследовании, при цветном доплеровском картировании отсутствуют почечные артерии.
    • Отсутствие органа с одной стороны диагностируется при антенатальном (внутриутробном) УЗИ реже по ряду причин:
      • количество околоплодных вод остается в норме;
      • определяется мочевой пузырь плода;
      • имеющийся при этом надпочечник может быть ошибочно идентифицирован как почка.
  2. Не теряет свое значение УЗИ и после рождения. При этом почка не определяется в своем месте и отсутствует одноименная артерия с той же стороны.
  3. Экскреторная урография — единственная имеющаяся почка компенсаторно увеличена, а с другой стороны при проведении отсроченных снимков отсутствует контрастное вещество.
  4. Нефросцинтиграфия — радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения.
  5. Ангиография — почечные сосуды отсутствуют на стороне поражения.
  6. Цистоскопия — наблюдается гипоплазия треугольника Льето (треугольник в мочевом пузыре, в норме он образован внутренним отверстием мочеиспускательного канала и устьями обоих мочеточников), мочеточниковое устье на стороне поражения отсутствует.

Лечение

информацияПри отсутствии симптомов заболевания специфического лечения не требуется.

Некоторые авторы рекомендуют соблюдение диеты и периодическое проведение профилактических курсов метаболической терапии для поддержания работы единственной почки. При нарушении ее функционирования показана трансплантация органа (пересадка донорского органа).

Прогноз

  • При двусторонней агенезии летальность 100%. Смерть может наступить как внутриутробно, так и в первые часы жизни.
  • При односторонней — прогноз вполне благоприятный. Чаще всего качество жизни ухудшает наличие других пороков развития.

Источник: https://baby-calendar.ru/vrozhdennye-poroki/ageneziya-pochek/

Гипоплазия почек у плода и другии аномалии

Отсутствие почек у плода

  • Последствия
  • Лечение гипоплазии
  • Мегацистис
  • Другие нарушения

Гипоплазия почек обычно является врожденным заболеванием, поэтому его и обнаруживают еще в утробе матери.

В таком случае почка весьма значительно меньше по размерам. Со своей функцией она справляется, поскольку нефроны (почечные клетки) не изменены, хотя их и меньше в 2 раза. Чаще всего фиксируется гипоплазия одной почки у плода.

Отметим, что патология встречается чаще у мальчиков, чем у девочек.

Возникновение порока происходит как из-за внешних, так и из-за внутренних причин. Внешние негативные факторы, с которыми сталкивается беременная женщина, неблагоприятно сказываются на развитии всех органов и систем будущего малыша.

Сюда можно отнести:

  • вредные привычки(алкоголь, никотин);
  • прием препаратов, запрещенных во время вынашивания ребенка;
    радиация;
  • физическое давление на матку других органов;
  • инфекционные заболевания матери во время беременности(грипп, токсоплазмоз, краснуха).

Если говорить о внутренних факторах, то гипоплазия почки плода
возникает еще на этапе деления клеток.

Последствия

Как мы уже упоминали, уменьшенная почка работает как и та, которая нормальных размеров. Хотя ее производительность ниже.
Ребенок не будет испытывать никаких симптомов. Лишь при очередном ультразвуковом исследовании данное отклонение будет заметно. Но здесь есть некоторый нюанс. Важно, чтобы вторая почка была полноценной.

В некоторых случаях возможно частые пиелонефриты у малышей. Следует вовремя купировать болезнь, чтобы нефроны не погибали. Иначе они заменяются соединительным материалом и с течением времени почка полностью утратит свою функцию.

Если сдавливается артерия почки, тогда будет диагностирована гипертензия.

Гипоплазия почек у плода — редкое состояние. При нем обе почки уменьшены, а правая — сильнее. В этом случае ребенку грозит почечная недостаточность. Необходимо будет регулярно следить за состоянием здоровья ребенка, сдавать анализы и стоять на учете у специалиста. К сожалению, при прогрессирующей патологии младенец может погибнуть.

Лечение гипоплазии

Пока плод находится в утробе матери, то никакого лечения не требуется. После рождения врач обязан оценить состояние новорожденного. Если вторая почка работает нормально и анализы в норме, то терапия не показана. Если жизнь ребенка под угрозой, тогда специалисты принимают срочные меры.

Гипоплазия почки плода не является приговором. Ребенок будет нормально расти и развиваться. При правильном образе жизни, исключающем чрезмерные нагрузки на одну почку, в будущем также проблем может не быть. Главное, не переохлаждаться и не допускать пиелонефритов.

Кроме того, наиболее точный результат УЗИ получают уже после родов. Многие диагнозы отсеиваются.

Мегацистис

При проведении УЗИ иногда врач может увидеть, что мочевой пузырь увеличен у плода. Патология заметна на ранних сроках гестации. По статистике такая аномалия встречается у 0,06% детей. Об увеличении свидетельствует размер пузыря, равный 8 мм.

Зачастую мегацистис — это результат заболеваний мочевыводящих путей, для которых характерна обструктивные процессы. Есть еще и такая патология, называемая синдромом подрезанного живота. При ней обычно мочевой пузырь у плода увеличивается. Зачастую аномалия несовместима с жизнью. Диагноз можно подтвердить во втором триместре. И затем беременность рекомендуют прервать.

Есть и хорошая новость. В некоторых случая мочевой пузырь сам возвращается к нормальному размеру.

Другие нарушения

Аномалии мочеполовой системы плода могут потребовать уточнения. Тогда необходим анализ мочи будущего ребенка. Исследование носит название везикоцентез. При нем делают прокол пузыря.

Четверть пороков развития — это патологии мочевыводящей системы. При рождении их частота равна 0,2-0,6%.

Возникают аномалии из-за каких-то сбоев во время развития плода. Причины могут быть следующие:

  • смещение почек;
  • неполадки в канальцах почечных;
  • обструкция путей, выводящих мочу или устья;

Обычно пороки мочеполового тракта встречаются в одиночном виде. Но бывает и так, что это у плода довольно много нарушений, затрагивающих разные органы и системы.

При обструкциях мочевыводящей системы выделяется мало мочи. В результате возникает маловодие. Если так происходит до двадцатой недели гестации, тогда высока вероятность поражений разных частей тела.

Благодаря ультразвуковой диагностике можно обнаружить порядка 80% неполадок в работе мочеполового тракта. И сразу же после родоразрешения можно приступать к лечению.

[attention type=red]

Беременным женщинам обязательно нужно проходить все обязательные скрининги. Постоянный контроль за развитием плода поможет избежать серьезных проблем в будущем.

[/attention]

Источник: https://Pro-MD.ru/uran/diseases/gipoplaziya-pochek-u-ploda/

Советы больному
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: